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什么是先天性耳蝸畸形

患者：男，2歲

病情描述:
我兒子在做全身檢查的時(shí)候，醫生說(shuō)孩子先天性耳蝸畸形，什么是先天性耳蝸畸形？
共1個(gè)回答
王利一 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 耳鼻喉科

先天性耳蝸畸形是胚胎發(fā)育異常導致的內耳結構異常，主要包括耳蝸發(fā)育不全、共同腔畸形、蒙底尼畸形、前庭導水管擴大等類(lèi)型。

1、耳蝸發(fā)育不全

耳蝸結構部分缺失或形態(tài)異常，可能與孕期風(fēng)疹病毒感染有關(guān)，表現為重度感音神經(jīng)性耳聾，可通過(guò)人工耳蝸植入改善聽(tīng)力。

2、共同腔畸形

耳蝸與前庭融合成單一腔室，常伴隨內聽(tīng)道異常，多數患者需要人工耳蝸植入配合聽(tīng)覺(jué)康復訓練。

3、蒙底尼畸形

耳蝸僅發(fā)育1.5周且呈囊狀，與孕期缺氧或藥物暴露相關(guān)，需通過(guò)高分辨率CT確診，部分患者適合骨錨式助聽(tīng)器。

4、前庭導水管擴大

內淋巴管系統異常導致漸進(jìn)性聽(tīng)力下降，需避免頭部撞擊和劇烈運動(dòng)，急性聽(tīng)力下降時(shí)可使用糖皮質(zhì)激素治療。

建議孕期做好病毒篩查和遺傳咨詢(xún)，新生兒聽(tīng)力篩查異常者需完善顳骨CT檢查，確診后根據畸形類(lèi)型選擇助聽(tīng)裝置或手術(shù)干預。

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