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什么是鐮刀型細胞貧血癥

患者：女，33歲

病情描述:
醫院檢查出我患有鐮刀型細胞貧血癥，我想問(wèn)一下什么是鐮刀細胞貧血癥？
共1個(gè)回答
李燕郴 副主任醫師 去掛號
首都醫科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫院 三甲 血液科

鐮刀型細胞貧血癥是一種遺傳性血紅蛋白病，主要表現為慢性溶血性貧血、血管閉塞危象及多器官損害，屬于常染色體隱性遺傳疾病。

1、遺傳機制：

由HBB基因突變導致血紅蛋白β鏈第6位谷氨酸被纈氨酸取代，形成異常血紅蛋白S，在缺氧條件下聚合成纖維狀結構使紅細胞變形。

2、病理特征：

異常紅細胞呈鐮刀狀，脆性增加易破裂，導致慢性溶血；同時(shí)可阻塞微血管引發(fā)組織缺血，常見(jiàn)于骨骼、脾臟和肺部。

3、臨床表現：

嬰幼兒期出現貧血、黃疸，反復發(fā)作的疼痛危象是典型癥狀，隨病情進(jìn)展可發(fā)生脾梗死、卒中、肺動(dòng)脈高壓等嚴重并發(fā)癥。

4、診斷治療：

通過(guò)血紅蛋白電泳和基因檢測確診，治療包括羥基脲改善癥狀、輸血支持，造血干細胞移植是目前唯一根治手段。

患者需避免脫水、缺氧及劇烈運動(dòng)，定期監測器官功能，遺傳咨詢(xún)對預防有重要意義，疼痛發(fā)作時(shí)需及時(shí)就醫。

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