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什么是波蘭氏綜合征

患者:男,4歲

病情描述:
侄子手指畸形,去檢查說(shuō)是有波蘭氏綜合征,想問(wèn)下什么是波蘭氏綜合征?
共1個(gè)回答
申劍 主任醫師 去掛號
北京醫院 三甲 骨科

波蘭氏綜合征是一種罕見(jiàn)的先天性發(fā)育異常,主要表現為胸大肌缺如、肋骨發(fā)育不全、上肢畸形等,可能伴隨心臟、腎臟等其他器官異常。

1、胸壁畸形

典型表現為單側胸大肌缺如或發(fā)育不良,常合并肋骨缺損或畸形,嚴重者可影響呼吸功能。

2、上肢異常

患側上肢可能出現短指、并指等畸形,部分患者伴有手臂發(fā)育短小或活動(dòng)受限。

3、其他系統異常

約15%-20%患者合并心臟畸形,部分病例存在腎臟發(fā)育異?;?a href="http://www.mmhgsj.com/k/xrd5feqzkc6x6kl.html" target="_blank">泌尿系統問(wèn)題。

4、性別差異

男性發(fā)病率約為女性的3倍,右側受累更常見(jiàn),具體病因可能與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)。

確診需結合影像學(xué)檢查,治療以整形修復為主,建議盡早就診評估多系統受累情況并制定個(gè)體化干預方案。

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