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特異性肺纖維化概況

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特異性肺纖維化，是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病，按病程有急性、亞急性和慢性之分，臨床更多見(jiàn)的則是亞急性和慢性型。

主要癥狀有：①呼吸困難：勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼動(dòng)和輔助肌參予呼吸，但大多沒(méi)有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期無(wú)咳嗽，以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見(jiàn)血痰。③全身癥狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節酸痛等，一般比較少見(jiàn)。急性型可有發(fā)熱。

常見(jiàn)體征：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴張和膈肌活動(dòng)度降低。③兩肺中下部velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。

診斷技術(shù)

1、影像學(xué)檢查

(1)常規x線(xiàn)胸片，攝片技術(shù)須注意穿透條件適當，應用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎x線(xiàn)上不能顯示異常;隨病變進(jìn)展，x線(xiàn)表現出云霧狀、隱約可見(jiàn)微小點(diǎn)狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進(jìn)一步進(jìn)展則見(jiàn)纖維化愈趨明顯，從纖細的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結節狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。

(2)ct 對比分辨率優(yōu)于x線(xiàn)，應用高分辨CT可以進(jìn)一步提高空間分辨率，對于特異性肺纖維化的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現極有幫助。

(3)核素特異性肺纖維化常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mtc-dtpa氣溶膠測定肺上皮通透性(lep)可見(jiàn)t1/2縮短，有助于早期發(fā)現和診斷間質(zhì)性肺病，對于特異性肺纖維化并無(wú)特異性。

2、肺功能檢查

特異性肺纖維化的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應性降低和彌散量降低。嚴重者出現pao2下降和pa-ao2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運動(dòng)試驗在影像學(xué)異常出現前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動(dòng)態(tài)觀(guān)察，對病情估價(jià)很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，特異性肺纖維化的肺功能異常沒(méi)有特異性，無(wú)鑒別診斷價(jià)值。

3、支氣管肺泡灌洗

回收液細胞總數增高，而中性粒細胞比例增加是特異性肺纖維化比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。

4、肺活檢

特異性肺纖維化早、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)，而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此，肺活檢對于本病確診和活動(dòng)性評價(jià)十分有意義。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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