近30年來(lái),由于免疫熒光技術(shù)和電子顯微鏡的廣泛應用,腎小球疾病的病理學(xué)研究得以逐步深入。根據腎小球病變的性質(zhì)、部位和范圍的不同,目前將腎小球疾病的病理類(lèi)型主要分為如下幾種:
(1)微小病變性腎?。号R床表現為腎病綜合征,患者有大量蛋白尿、血漿白蛋白降低、高度水腫及高脂血癥。本病常發(fā)生于兒童及青年,占小兒腎病綜合征的65%~85%,成人腎病綜合征的10 %~30 %。在光學(xué)顯微鏡下腎小球僅有臟層上皮細胞腫脹,故稱(chēng)為微小病變腎病。電子顯微鏡觀(guān)察可見(jiàn)腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合。免疫熒光顯微鏡觀(guān)察陰性。本病用腎上腺糖皮質(zhì)激素治療的效果甚佳,絕大多數病例預后良好。
(2)腎小球輕微病變:本病臨床表現較輕,通常為少量蛋白尿和或血尿,預后較好。光學(xué)顯微鏡下腎小球無(wú)明顯異?;蛑挥休p微的節段系膜增生。電子顯微鏡觀(guān)察可見(jiàn)系膜和基底膜呈節段性輕微系膜區可見(jiàn)少量電子致密物,熒光顯微鏡可見(jiàn)系膜區少量免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)、補體C3(C3)沉積。
(3)局灶節段性腎小球硬化:光學(xué)顯微鏡下,病變腎小球呈局灶性節段性硬化。電子顯微鏡觀(guān)察,可見(jiàn)上皮細胞足突廣泛融合;節段性毛細血管塌陷及系膜基質(zhì)增多;可見(jiàn)電子致密物沉積。熒光顯微鏡觀(guān)察,IgM及C3呈局灶節段性巨塊狀沉積。本病的臨床表現也為腎病綜合征,同時(shí)可伴有高血壓和氮質(zhì)血癥。此病對糖皮質(zhì)激素治療不敏感,可發(fā)展為腎功能不全,預后不良,故認為是一種獨立性疾病。
(4)系膜增生性腎小球腎炎:本病表現為系膜細胞增生,系膜基質(zhì)增多,而致系膜區變寬,可發(fā)生于多種腎小球疾病,一般有局灶性增生和彌漫性增生兩種形式。它在我國的發(fā)生率很高,約占原發(fā)性腎小球腎炎的35%以上。熒光顯微鏡觀(guān)察,腎小球系膜區顆粒狀沉積物,主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G,伴有補體C3。
(5)IgA腎病:本病多見(jiàn)于青少年,男多于女,我國的發(fā)病率占原發(fā)性腎小球疾病的38%~49 %。臨床表現為持續性鏡下血尿,常有肉眼血尿反復發(fā)作,可伴蛋白尿,病程可延續多年,部分患者可能發(fā)展為腎功能不全。光學(xué)顯微鏡觀(guān)察主要病變是腎小球系膜細胞及基質(zhì)增生。免疫熒光顯微鏡觀(guān)察,主要在腎小球系膜區,呈粗大顆粒狀或巨塊狀的強度較高的免疫球蛋白A沉積,常伴補體C3沉積,部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜區沉積。
(6)毛細血管內增生性腎小球腎炎:病變特點(diǎn)為腎小球內皮細胞及系膜細胞皆增生,造成毛細血管腔狹窄。其典型代表為感染后腎小球腎炎,常見(jiàn)于兒童及青年,發(fā)生于鏈球菌、葡萄球菌及病毒感染后,臨床表現為急性腎炎綜合征。光學(xué)顯微鏡觀(guān)察,腎小球體積增大,毛細血管內皮細胞及系膜細胞明顯腫大增生,使毛細血管變窄,甚至閉塞。同時(shí),可見(jiàn)較多的中性白細胞滲出,使整個(gè)腎小球內的細胞數目明顯增多。電鏡觀(guān)察,上皮下可見(jiàn)駝峰狀電子致密物。
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