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法洛四聯(lián)癥會(huì )有什么嚴重后果

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法洛四聯(lián)癥可能導致嚴重缺氧、心力衰竭、腦栓塞等并發(fā)癥，甚至危及生命。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形，主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。

1、嚴重缺氧

法洛四聯(lián)癥患者由于肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損，導致右心室血液直接進(jìn)入主動(dòng)脈，使全身動(dòng)脈血氧飽和度降低?；純撼１憩F為口唇青紫、杵狀指趾，活動(dòng)后呼吸困難加重。缺氧發(fā)作時(shí)可出現意識喪失、抽搐，需立即采取膝胸體位并吸氧。長(cháng)期慢性缺氧會(huì )影響兒童生長(cháng)發(fā)育，導致智力發(fā)育遲緩。

2、心力衰竭

右心室長(cháng)期代償性肥厚最終會(huì )導致心肌收縮功能下降，出現右心衰竭表現如肝大、頸靜脈怒張、下肢水腫。左心系統因長(cháng)期血容量不足也可能出現心排血量降低。心力衰竭急性發(fā)作時(shí)需使用利尿劑如呋塞米注射液、正性肌力藥物如地高辛片，嚴重者需機械通氣支持。

3、腦栓塞

由于紅細胞代償性增多，血液粘稠度增加，容易形成血栓。血栓脫落可能引起腦動(dòng)脈栓塞，導致偏癱、失語(yǔ)等神經(jīng)系統后遺癥。術(shù)前需監測血紅蛋白，超過(guò)200g/L時(shí)應考慮放血療法。術(shù)后需規范抗凝，可使用低分子肝素鈣注射液過(guò)渡至華法林鈉片維持。

4、感染性心內膜炎

心臟畸形易引發(fā)血流湍流，損傷心內膜表面，為細菌定植創(chuàng )造條件?；颊叱霈F持續發(fā)熱、新出現的心臟雜音時(shí)需警惕，血培養陽(yáng)性可確診。預防性使用抗生素如注射用青霉素鈉，治療需根據藥敏結果選擇足量、足療程的抗生素如注射用頭孢曲松鈉。

5、猝死風(fēng)險

嚴重心律失常如室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)是常見(jiàn)猝死原因，與心肌纖維化、電解質(zhì)紊亂有關(guān)。術(shù)前需進(jìn)行24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖監測，必要時(shí)植入臨時(shí)起搏器。術(shù)后遠期仍需定期隨訪(fǎng)，評估有無(wú)傳導阻滯等手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥。

法洛四聯(lián)癥患兒應避免劇烈運動(dòng)，保持適度水分攝入以防血液過(guò)度濃縮。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲評估病情進(jìn)展，擇期手術(shù)患者需在專(zhuān)業(yè)心臟中心完成根治術(shù)。家長(cháng)需學(xué)會(huì )識別缺氧發(fā)作先兆，隨身攜帶應急藥物，避免前往高原等低氧環(huán)境。術(shù)后患者仍需終身隨訪(fǎng)，監測殘余分流、肺動(dòng)脈瓣反流等遠期并發(fā)癥。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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