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少年肌陣攣腦癱癥狀

少年肌陣攣腦癱是醫學(xué)界一直關(guān)注的話(huà)題，少年肌陣攣有各種不同的發(fā)作形式，典型的是以全身性肌陣攣為主。發(fā)作與生物周期有關(guān)系，對睡眠的影響很大。所以患者家屬要注意觀(guān)察。

多在青春期前后發(fā)病發(fā)病年齡主要集中在8~22歲，平均發(fā)病年齡為15歲。8歲以下和22歲以上者罕見(jiàn)。普通人群發(fā)病率千分之一至兩千分之一，約占全部癲癇的百分之五至百分之十。由于患者家長(cháng)多關(guān)注意識喪失、全身抽搐等全身性強直陣攣發(fā)作，而對肢體抖動(dòng)等發(fā)作缺少關(guān)注，往往易被忽視，而漏診。

典型表現為單發(fā)或反復出現的雙側性、非節律性、不規則性肌陣攣抽動(dòng)，以上肢受累為主。發(fā)作時(shí)，有患者描述為“自覺(jué)大冷戰”或“哆嗦”或“短時(shí)間內手腳不停使喚”或“肩部突然抖動(dòng)”等，常持物墜落，有時(shí)“晨起刷牙時(shí)突然牙刷墜地”等。另外常見(jiàn)合并有全身強直-陣攣性發(fā)作較為常見(jiàn)，少數病例可偶見(jiàn)失神。嚴重的肌陣攣抽動(dòng)可導致突然跌倒，但意識多保留。有時(shí)家長(cháng)多關(guān)注了孩子的肢體抽搐，而對肢體抖動(dòng)等未給予足夠重視，從而易被臨床誤診。

JME發(fā)作與生物周期有明顯關(guān)系，發(fā)作高峰主要在清晨覺(jué)醒后，突然驚醒比自然覺(jué)醒易引起發(fā)作，第二個(gè)發(fā)作高峰在晚間睡前精神比較放松時(shí)。剝奪睡眠可誘發(fā)。

發(fā)作間期和發(fā)作期腦電圖表現為全導多棘波、多棘慢波。

治療方面，丙戊酸鈉、丙戊酸鎂、左乙拉西坦等療效較好，但大多需要長(cháng)期服藥。臨床研究提示卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉等可加重失身或肌陣攣發(fā)作。

多年的臨床經(jīng)驗總結：一方面臨床醫生注意詢(xún)問(wèn)病史的技巧，對患者及其家屬多做健康宣教;另一方面，患者及其家屬多注意觀(guān)察，做好癲癇發(fā)作日記，把癲癇患者的日?，F象詳細記錄，或者癲癇視頻;還有很重要的一點(diǎn)，就是定期復查腦電圖，腦電圖特征為雙側性多棘慢波或者棘慢波綜合。腦電圖特征性的表現也為臨床提供了不可替代的診斷證據。本類(lèi)型預后良好。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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