皮肌炎通過規(guī)范治療可能達(dá)到臨床治愈,但存在復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。皮肌炎是一種慢性自身免疫性疾病,主要累及皮膚和肌肉,治療目標(biāo)為控制癥狀、防止器官損害。臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)包括癥狀消失、肌酶恢復(fù)正常、無新發(fā)皮損,但部分患者需長期維持用藥。
早期診斷和系統(tǒng)治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是基礎(chǔ)用藥,聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可減少激素用量。生物制劑如注射用英夫利西單抗適用于難治性病例。治療期間需定期監(jiān)測(cè)肌力、肺功能和肌酶水平。多數(shù)患者經(jīng)1-2年治療可實(shí)現(xiàn)癥狀完全緩解,肌肉功能逐漸恢復(fù)。
部分患者可能轉(zhuǎn)為慢性病程。合并間質(zhì)性肺病或惡性腫瘤者預(yù)后較差。老年發(fā)病、抗MDA5抗體陽性患者易出現(xiàn)快速進(jìn)展性肺纖維化。治療抵抗或反復(fù)發(fā)作者需調(diào)整方案,如加用靜脈免疫球蛋白或利妥昔單抗注射液。即使達(dá)到臨床治愈,仍需警惕感染、骨質(zhì)疏松等藥物副作用。
皮肌炎患者應(yīng)避免日曬,規(guī)律進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練,保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入。建議每3-6個(gè)月復(fù)查肌酶和胸部CT,育齡女性需避孕至病情穩(wěn)定。保持良好作息有助于免疫調(diào)節(jié),突發(fā)肌無力或呼吸困難需立即就醫(yī)。長期隨訪顯示規(guī)范治療者10年生存率顯著提高,但完全停藥后仍有復(fù)發(fā)可能。
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