小兒皮肌炎通??梢匀枰L(zhǎng)期規(guī)范治療和密切隨訪。小兒皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要表現(xiàn)的慢性自身免疫性疾病,多數(shù)患兒通過(guò)早期干預(yù)可獲得良好預(yù)后。
小兒皮肌炎的預(yù)后與病情嚴(yán)重程度、治療時(shí)機(jī)及依從性密切相關(guān)。輕度患兒在規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片、免疫抑制劑如甲氨蝶呤片后,皮膚紅斑和肌無(wú)力癥狀可在數(shù)月內(nèi)逐漸緩解。部分患兒可能伴隨鈣質(zhì)沉積或關(guān)節(jié)攣縮,需聯(lián)合物理康復(fù)訓(xùn)練改善功能。疾病活動(dòng)期控制后,藥物可逐步減量至維持劑量,多數(shù)患兒在持續(xù)治療2-3年后可實(shí)現(xiàn)臨床緩解。
少數(shù)合并間質(zhì)性肺病或心肌受累的重癥患兒,可能需要靜脈注射免疫球蛋白或生物制劑如托珠單抗注射液強(qiáng)化治療,這類(lèi)患兒完全緩解概率相對(duì)較低。極少數(shù)患兒可能因血管炎導(dǎo)致腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥,需通過(guò)手術(shù)干預(yù)聯(lián)合大劑量免疫抑制治療。
患兒家長(zhǎng)需定期監(jiān)測(cè)肌酶譜和肌力評(píng)估,避免擅自停藥導(dǎo)致復(fù)發(fā)。日常應(yīng)注意防曬以減少皮膚損害,保證優(yōu)質(zhì)蛋白如魚(yú)肉、雞蛋的攝入以維持肌肉營(yíng)養(yǎng)??祻?fù)期可進(jìn)行游泳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),但需避免劇烈活動(dòng)誘發(fā)肌肉損傷。若出現(xiàn)發(fā)熱或肌痛加重應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
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