再生障礙性貧血通過規(guī)范治療可以控制病情或達到臨床治愈,治療方式主要有免疫抑制治療、造血干細胞移植、促造血治療、支持治療及中醫(yī)輔助治療。
抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊是標準方案,適用于非重型及無合適供體的患者。該療法通過抑制異常免疫反應改善造血功能,治療周期通常需要3-6個月,需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。部分患者可能出現(xiàn)血清病反應,需配合糖皮質激素應對。
異基因造血干細胞移植是治愈重型再障的首選方法,年輕患者且配型成功者五年生存率可達80%。移植前需進行大劑量環(huán)磷酰胺注射液預處理,術后需長期服用他克莫司膠囊預防移植物抗宿主病。存在移植排斥、感染等風險,需在層流病房完成治療。
注射用重組人粒細胞刺激因子可提升中性粒細胞計數(shù),減少感染風險。十一酸睪酮軟膠囊能刺激骨髓紅系造血,改善貧血癥狀。這類藥物需持續(xù)使用3個月以上才能評估療效,可能出現(xiàn)肝損傷、多毛等副作用。
成分輸血是維持生命的重要措施,血紅蛋白低于60g/L需輸注去白細胞懸浮紅細胞,血小板低于20×10?/L需輸注機采血小板。長期輸血者需用注射用甲磺酸去鐵胺預防鐵過載。同時需做好口腔、肛周等易感染部位的護理。
復方皂礬丸聯(lián)合雄黃粉可改善造血微環(huán)境,適用于慢性病程患者。中藥調理需辨證施治,氣血兩虛型常用當歸補血湯,脾腎陽虛型多用右歸丸。需注意中藥與西藥的相互作用,避免加重肝腎負擔。
再生障礙性貧血患者需保持高蛋白、高維生素飲食,適量攝入動物肝臟、瘦肉、深色蔬菜等富含造血原料的食物。避免劇烈運動防止出血,注意口腔清潔和皮膚防護。居住環(huán)境應定期消毒,流感季節(jié)佩戴口罩。嚴格遵醫(yī)囑用藥,定期復查血常規(guī)和骨髓象,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向需及時就醫(yī)。保持樂觀心態(tài)有助于病情恢復。
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