再生障礙性貧血能否治愈需根據病情嚴重程度和治療反應決定,部分患者通過(guò)規范治療可達到臨床治愈,重型患者需長(cháng)期管理。
再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,治療反應與年齡、分型及治療方案密切相關(guān)。非重型再障患者通過(guò)免疫抑制治療如抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊,或促造血治療如十一酸睪酮膠丸,部分可恢復正常造血功能。造血干細胞移植是治愈重型再障的有效手段,年輕患者采用同胞全相合移植成功率較高。支持治療包括輸注去白細胞紅細胞懸液、人血白蛋白等可改善生存質(zhì)量。
極重型再障或合并克隆性造血異常的患者預后較差,需定期監測骨髓象和染色體變化。老年患者對免疫抑制治療反應率較低,繼發(fā)性再障伴發(fā)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等并發(fā)癥時(shí)治療難度增加?;蛲蛔儥z測發(fā)現TERC基因缺陷等遺傳因素者,疾病易進(jìn)展為骨髓增生異常綜合征。
再生障礙性貧血患者需保持均衡飲食,適量補充富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟。避免劇烈運動(dòng)防止出血,居住環(huán)境定期消毒減少感染風(fēng)險。治療期間嚴格遵醫囑復查血常規和肝腎功能,出現發(fā)熱或皮下瘀斑應及時(shí)就醫。心理疏導有助于改善治療依從性,家屬需協(xié)助患者做好日常防護。
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