硬皮病的主要癥狀有哪些呢?患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變,依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位,可分為局限性和系統性?xún)尚?,局限性硬皮病主要表現為皮膚硬化;系統性硬皮病,又稱(chēng)為系統性硬化癥,可累及皮膚、滑膜及內臟,特別是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等,引起相應臟器的功能不全。
1.皮膚表現
皮膚病變可分為水腫,硬化和萎縮3期。
2.雷諾現象
(1)硬皮病的血管病變、(2)原發(fā)性雷諾現象
3.肌肉,關(guān)節及骨病變
(1)肌肉病變、(2)關(guān)節炎、(3)骨病變。
4.消化系統病變
大多數的硬皮病患者可出現消化系統受累,也可是硬皮病的首發(fā)癥狀。
5.肺病變
硬皮病患者肺受累很常見(jiàn),與心臟受累常相伴出現,是患者的主要死因,最早的癥狀是活動(dòng)后氣短;后期表現為無(wú)痰性干咳,胸痛通常不是由硬皮病性肺病變所引起,而是與骨骼肌肉痛,反流性食管炎,胸膜炎或心包炎有關(guān),硬皮病患者同時(shí)存在肺間質(zhì)纖維化和肺動(dòng)脈血管病變,但以一種病理改變?yōu)橹?,肺間質(zhì)纖維化在抗Sc1-70抗體陽(yáng)性的彌漫型硬皮病患者表現比較明顯,且較嚴重,而肺血管病變及肺動(dòng)脈高壓是CREST綜合征患者的主要肺部表現,硬皮病患者病程中亦可出現繼發(fā)于食管病變而導致的吸入性肺炎,由呼吸肌無(wú)力而導致的呼吸衰竭,肺出血,胸膜反應,氣胸,肺動(dòng)脈高壓所致右心衰竭等。
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