法洛四聯(lián)癥是什么疾病，它是的癥狀和發(fā)病原因都有哪些，是否可以在可控范圍內規避風(fēng)險，還有萬(wàn)一懷了患有先天性心臟病的寶寶要怎么辦，以現在的醫學(xué)技術(shù)是否可以治愈，需要注意些什么都是大家所關(guān)心的問(wèn)題，以下就是法洛四聯(lián)癥的簡(jiǎn)介。

法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，是比較常見(jiàn)的一種心臟發(fā)育畸形，主要有四種心臟結構的畸形：右心室肥厚、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室流出道梗阻（肺動(dòng)脈狹窄），所以叫法洛四聯(lián)癥?；加羞@種疾病的孩子，會(huì )在吃奶、哭鬧、情緒激動(dòng)、寒冷時(shí)出現口唇、指甲、皮膚青紫，一般在生后 3～6 個(gè)月癥狀比較明顯，病情是否嚴重主要取決于右心室流出道梗阻的程度。在不治療的情況下，患兒一般在幼兒期即死亡，很少的患者可以活到 30 歲。經(jīng)過(guò)手術(shù)糾正后，大部分患兒可以正常生活。

法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率約占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型先心病的50%。目前一般小兒四聯(lián)癥的手術(shù)治療死亡率已降至5%以下。

到目前為止，包括法洛四聯(lián)癥在內的所有先心病的發(fā)病原因，都還不完全清楚，但肯定是遺傳基礎和孕期致畸因素共同作用的結果。據觀(guān)察，孕期接觸黃體酮、雌激素后寶寶得法四的機會(huì )增加，孕期過(guò)量飲酒也增加胎兒畸形的風(fēng)險。另外，有染色體畸形如唐氏綜合癥和努南綜合征的寶寶，罹患法四的機會(huì )也非常大。

其癥狀主要表現為自幼出現進(jìn)行性青紫和呼吸困難，其程度和出現的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，容易發(fā)生肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻;易疲乏，勞累后常取蹲踞位休息，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。不會(huì )行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。嚴重缺氧時(shí)可引起暈厥，長(cháng)期右心壓力增高及缺氧可發(fā)生心功能不全。

手術(shù)治療是法洛四聯(lián)癥最主要的治療方式。在條件允許的情況下，一般做能夠根治的心內修補術(shù)，糾正心臟畸形，恢復正常的體循環(huán)、肺循環(huán)，改善缺氧的情況。治療時(shí)間以前認為應該在兒童期，但現在認為，應該在一歲內(大多數在半歲左右)接受手術(shù)治療?；純旱纳眢w條件不允許，可以先做姑息性分流手術(shù)，暫時(shí)性的增大肺部的血流量，使患兒能夠存活，取得做心內修補術(shù)的機會(huì )。

絕大多數孩子經(jīng)過(guò)治療后能夠正常的上學(xué)生活，同其他的孩子一樣照顧即可。只要在治療后按照醫生的要求定期復查，發(fā)現問(wèn)題及時(shí)處理，沒(méi)有特殊需要注意的。此外，治療前的缺氧情況可能會(huì )影響孩子的神經(jīng)發(fā)育，應注意進(jìn)行神經(jīng)發(fā)育方面的評估，及時(shí)進(jìn)行康復治療。