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溶血性貧血是怎么引起的

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溶血性貧血可能由紅細(xì)胞膜缺陷、紅細(xì)胞酶缺陷、血紅蛋白異常、免疫因素、非免疫因素等原因引起。溶血性貧血是指紅細(xì)胞破壞速度超過骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的貧血，可通過藥物治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。

一、紅細(xì)胞膜缺陷

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是常見的紅細(xì)胞膜缺陷疾病，由于錨蛋白或收縮蛋白等基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降?；颊呒t細(xì)胞呈球形，變形能力差，易在脾臟被破壞清除。臨床表現(xiàn)為貧血、黃疸和脾腫大。治療需根據(jù)貧血嚴(yán)重程度決定，輕癥無須特殊處理，重癥需行脾切除術(shù)。脾切除可減輕溶血，但術(shù)后需注意預(yù)防感染。

二、紅細(xì)胞酶缺陷

葡萄糖六磷酸脫氫酶缺乏癥是典型的紅細(xì)胞酶缺陷疾病，屬于X連鎖不完全顯性遺傳病。紅細(xì)胞內(nèi)抗氧化能力減弱，服用氧化性藥物如伯氨喹片、食用蠶豆或發(fā)生感染時(shí)可誘發(fā)急性溶血。發(fā)病時(shí)表現(xiàn)為醬油色尿、乏力、發(fā)熱。治療關(guān)鍵在于立即停用可疑藥物或食物，重癥需輸注紅細(xì)胞懸液，并堿化尿液防止腎損傷。

三、血紅蛋白異常

珠蛋白生成障礙性貧血又稱地中海貧血，是由于珠蛋白肽鏈合成障礙所致的遺傳性溶血性貧血。無效紅細(xì)胞生成和紅細(xì)胞壽命縮短是主要特點(diǎn)。患兒可有特殊面容、肝脾腫大、發(fā)育遲緩。治療依賴規(guī)律輸血和祛鐵治療，異基因造血干細(xì)胞移植是可能根治的方法。重型患者需終身管理。

四、免疫因素

自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞。溫抗體型多見，抗體在37攝氏度時(shí)作用最強(qiáng)?？煞譃樵l(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性常與淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等相關(guān)。臨床有溶血和貧血表現(xiàn)，直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性。治療首選糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片，無效可選用利妥昔單抗注射液或脾切除。

五、非免疫因素

微血管病性溶血性貧血是因微小血管內(nèi)皮損傷或管腔狹窄，紅細(xì)胞在血流剪切力作用下發(fā)生機(jī)械性破壞。常見于血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征、彌散性血管內(nèi)凝血等。血涂片可見破碎紅細(xì)胞。治療需針對(duì)原發(fā)病，例如血漿置換可用于血栓性血小板減少性紫癜。人工心臟瓣膜術(shù)后也可因機(jī)械性因素導(dǎo)致溶血。

確診溶血性貧血后，患者應(yīng)注意休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重心臟負(fù)擔(dān)。飲食應(yīng)均衡營(yíng)養(yǎng)，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和葉酸，但蠶豆病患者須嚴(yán)格避免蠶豆及其制品。避免使用可能誘發(fā)溶血的藥物，如磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等。注意保暖，預(yù)防感染，因感染可加重溶血。定期隨訪血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、膽紅素等指標(biāo)，監(jiān)測(cè)病情變化。出現(xiàn)血紅蛋白尿、寒戰(zhàn)、高熱等急性溶血征象時(shí)須立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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