溶血性貧血可通過去除誘因、藥物治療、輸血治療、脾切除術(shù)、造血干細(xì)胞移植等方式處理。溶血性貧血通常由紅細(xì)胞破壞加速或生成不足引起,表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大等癥狀。
避免接觸可能誘發(fā)溶血的因素,如某些藥物、化學(xué)毒物或感染。藥物誘發(fā)的溶血性貧血應(yīng)立即停用相關(guān)藥物。感染引起的溶血需積極控制感染源。遺傳性溶血性貧血患者應(yīng)避免氧化性藥物、蠶豆等誘發(fā)因素。
糖皮質(zhì)激素如潑尼松片是自身免疫性溶血性貧血的一線治療藥物。免疫抑制劑如環(huán)孢素軟膠囊可用于激素?zé)o效或依賴者。葉酸片有助于代償紅細(xì)胞生成加速時的消耗。碳酸氫鈉片可堿化尿液預(yù)防血紅蛋白尿?qū)е碌哪I損傷。
嚴(yán)重貧血或發(fā)生溶血危象時需要輸注洗滌紅細(xì)胞。輸血前需進(jìn)行嚴(yán)格的交叉配血,自身免疫性溶血可能存在配血困難。輸血速度宜慢,同時監(jiān)測有無輸血反應(yīng)。對于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者,需輸注經(jīng)特殊處理的血液制品。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等紅細(xì)胞膜缺陷疾病,脾切除可顯著改善溶血癥狀。手術(shù)適應(yīng)證包括輸血依賴、生長發(fā)育障礙或反復(fù)膽石癥發(fā)作。術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗、腦膜炎球菌疫苗等預(yù)防感染。術(shù)后需警惕血栓形成和爆發(fā)性感染風(fēng)險。
重型地中海貧血、鐮狀細(xì)胞貧血等遺傳性溶血性貧血可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。移植前需進(jìn)行HLA配型尋找合適供者。移植相關(guān)死亡率較高,需嚴(yán)格評估風(fēng)險獲益比?;蛑委熓俏磥砜赡艿陌l(fā)展方向。
溶血性貧血患者日常需保持均衡飲食,適量增加富含葉酸、鐵、維生素B12的食物如動物肝臟、深綠色蔬菜。避免劇烈運動誘發(fā)溶血危象,注意保暖預(yù)防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)、血清膽紅素等指標(biāo)。出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛、醬油色尿等溶血加重表現(xiàn)時需及時就醫(yī)。遺傳性溶血患者應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢,了解疾病遺傳模式。
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