神經(jīng)白塞病綜合征指兼有神經(jīng)系統損害的白塞綜合征,又稱(chēng)神經(jīng)白塞病。其臨床特點(diǎn)除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外,常間隔一定時(shí)間后出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經(jīng)系統損害癥狀,為感染后的自身免疫性疾病。
(一)發(fā)病原因
神經(jīng)白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應性血管炎所致。
(二)發(fā)病機制
神經(jīng)白塞綜合征作為白塞病的并發(fā)癥之一,其發(fā)病機制與白塞病類(lèi)似。文獻報道有以下幾種學(xué)說(shuō):
1.感染學(xué)說(shuō)等認為該病與病毒感染有關(guān),許多學(xué)者發(fā)現患者病前有發(fā)熱史及腭扁桃體發(fā)炎史,并在患者的血清中找到病毒感染的證據。
2.免疫機制學(xué)說(shuō) 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體。
3.遺傳因素學(xué)說(shuō) 該病具有地區性發(fā)病傾向。
4.其他 少數學(xué)者提出BD的發(fā)病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關(guān)。
病理改變:基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內彌漫性中、小血管炎性改變,早期以小血管周?chē)仔约毎櫈橹?,晚期則出現灶性壞死、神經(jīng)膠質(zhì)細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實(shí)質(zhì)(大腦腳、腦干、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病灶。大體可見(jiàn)腦組織水腫和腦干萎縮等。
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