兒童皮肌炎目前無法完全根治,但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀并改善長期預(yù)后。兒童皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的慢性自身免疫性疾病,治療需結(jié)合免疫抑制、皮膚護(hù)理及康復(fù)訓(xùn)練等多方面干預(yù)。
兒童皮肌炎的治療目標(biāo)以控制炎癥、緩解癥狀和預(yù)防并發(fā)癥為主。早期規(guī)范使用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤片可顯著抑制異常免疫反應(yīng),多數(shù)患兒經(jīng)1-2年系統(tǒng)治療后肌肉力量可逐步恢復(fù)。對于頑固性皮疹,羥氯喹片能有效減輕皮膚病變。生物制劑如托珠單抗注射液可用于傳統(tǒng)治療無效的重癥病例。長期隨訪顯示,約60%患兒在成年后進(jìn)入臨床緩解期,但需警惕疾病復(fù)發(fā)風(fēng)險。
少數(shù)合并間質(zhì)性肺病或鈣質(zhì)沉著的重癥患兒預(yù)后較差,需采用環(huán)磷酰胺注射液等強(qiáng)化治療。部分患兒可能遺留肌肉萎縮或關(guān)節(jié)攣縮等后遺癥,需持續(xù)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。極少數(shù)合并惡性腫瘤的病例預(yù)后與腫瘤控制情況直接相關(guān)。
患兒日常需避免日曬刺激皮膚,穿著寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦,飲食注意補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白如魚肉、雞蛋以維持肌肉健康,康復(fù)期在物理治療師指導(dǎo)下進(jìn)行水中運(yùn)動或阻力訓(xùn)練可改善肌力。家長應(yīng)定期監(jiān)測患兒肌酶指標(biāo)和肺功能,出現(xiàn)發(fā)熱或呼吸困難需立即就醫(yī)。心理支持對緩解患兒焦慮情緒尤為重要,可參與病友互助小組獲取社會支持。
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