慢性再生障礙性貧血的預后差異較大,部分患者通過(guò)規范治療可長(cháng)期穩定,少數可能進(jìn)展為重型再障。預后與年齡、治療時(shí)機、骨髓衰竭程度等因素密切相關(guān)。
慢性再障患者若早期接受免疫抑制治療或造血干細胞移植,部分可獲得血液學(xué)緩解。免疫抑制治療常用抗胸腺細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊,部分患者對促造血藥物如司坦唑醇片反應良好。規范治療下,約半數患者可脫離輸血依賴(lài),血紅蛋白維持在相對安全水平。兒童及青少年患者因骨髓代償能力較強,預后優(yōu)于中老年群體。
疾病進(jìn)展風(fēng)險始終存在,約兩成患者可能轉化為重型再障。骨髓增生極度低下、染色體異常者預后較差。長(cháng)期輸血依賴(lài)者易繼發(fā)鐵過(guò)載,需配合地拉羅司分散片等祛鐵治療。合并嚴重感染或出血時(shí),需及時(shí)使用注射用頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉等廣譜抗生素控制感染。
慢性再障患者需定期監測血常規和骨髓象,避免接觸苯類(lèi)化合物等骨髓毒性物質(zhì)。日常注意口腔清潔,使用軟毛牙刷預防牙齦出血。飲食應保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充含鐵量低的動(dòng)物肝臟和深色蔬菜。適度進(jìn)行太極拳等低強度運動(dòng)有助于改善心肺功能,但需避免劇烈運動(dòng)導致組織出血。
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