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什么是小兒肺纖維化

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小兒肺纖維化是一種原因不明的彌漫性進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化，可能不是一種疾病，而只是多種原因所致的慢性間質(zhì)性肺炎之終末階段健康搜索，臨床以刺激性干咳、氣促、進(jìn)行性呼吸困難和低氧血癥為特征，病情常持續進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。

本病的病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質(zhì)纖維化，而病因不明，多認為與遺傳和免疫因素有關(guān);可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素?，F多認為屬免疫異常，可能是一種免疫復合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患，但均未能證實(shí)。本病又與遺傳因素有關(guān)，因有些病例有明顯家族史，可發(fā)生于孿生兒。

本病發(fā)生于少年兒童，最小可見(jiàn)于4個(gè)月嬰兒。起病多隱匿。發(fā)病于6個(gè)月以前者病程多為急性6個(gè)月～2歲可為急性或慢性，發(fā)生于2歲以后者多為慢性。臨床癥狀以干咳較為常見(jiàn)，可伴血痰，氣短，進(jìn)行性呼吸困難，活動(dòng)后加重及發(fā)紺為主。一般不發(fā)熱，可有體重下降，疲乏無(wú)力食欲減退及肺心病。最后發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數患兒死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭。體檢見(jiàn)患兒發(fā)育不良肺叩診清，在肺底部可聞細小捻發(fā)音，稱(chēng)Velcho音，有明顯杵狀指(趾)。

以上知識，希望能對大家有所幫助。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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