白塞氏綜合癥是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病，可能與遺傳、免疫異常、感染等因素有關(guān)。典型表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚病變及眼部葡萄膜炎，嚴(yán)重時(shí)可累及神經(jīng)系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)或血管系統(tǒng)。
1、病因機(jī)制
白塞氏綜合癥的具體病因尚未完全明確，目前認(rèn)為與HLA-B51基因相關(guān)，存在家族聚集傾向。環(huán)境因素如細(xì)菌或病毒感染可能觸發(fā)免疫系統(tǒng)異常，導(dǎo)致中性粒細(xì)胞過度活化，引發(fā)血管內(nèi)皮損傷。部分患者發(fā)病前有鏈球菌感染史，腸道菌群失調(diào)也可能參與發(fā)病過程。
2、典型癥狀
口腔潰瘍是白塞氏綜合癥最早且最常見的癥狀，表現(xiàn)為圓形疼痛性潰瘍，直徑2-10毫米，7-14天自愈但反復(fù)發(fā)作。生殖器潰瘍多見于陰囊、外陰部位，愈后遺留瘢痕。眼部病變以葡萄膜炎為主，可導(dǎo)致視力下降甚至失明。皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹及針刺反應(yīng)陽性。
3、系統(tǒng)損害
約20%患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，主要累及膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)可表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)障礙或肢體癱瘓。消化道病變類似克羅恩病，引發(fā)腹痛、腹瀉或出血。血管系統(tǒng)可能發(fā)生動(dòng)脈瘤或靜脈血栓，大血管受累者預(yù)后較差。
4、診斷標(biāo)準(zhǔn)
國際白塞病研究組診斷標(biāo)準(zhǔn)要求復(fù)發(fā)性口腔潰瘍每年3次以上加上以下任意兩項(xiàng)：生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺試驗(yàn)陽性。需完善血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo)檢測(cè)，HLA-B51基因檢測(cè)有參考價(jià)值。眼部超聲、血管造影或胃腸內(nèi)鏡檢查有助于評(píng)估器官受累程度。
5、治療原則
急性期常用潑尼松片控制炎癥，嚴(yán)重病例需聯(lián)合硫唑嘌呤片或環(huán)孢素軟膠囊?？谇粷兛删植渴褂们材蔚驴谇卉浉啵称鳚冃枧浜细咤i酸鉀溶液坐浴。生物制劑如阿達(dá)木單抗注射液對(duì)難治性病例有效。所有患者應(yīng)定期進(jìn)行眼科檢查和血管評(píng)估。
白塞氏綜合癥患者需保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。飲食宜選擇溫涼流質(zhì)食物，避免辛辣刺激性食物。外出佩戴墨鏡減少紫外線對(duì)眼睛的刺激，適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)免疫力。出現(xiàn)新發(fā)視力模糊、持續(xù)頭痛或胸腹痛時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。長(zhǎng)期服藥者須定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，女性患者妊娠前需咨詢風(fēng)濕免疫科醫(yī)生調(diào)整用藥方案。
溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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