法洛四聯(lián)癥可通過手術(shù)治療、藥物治療、日常護(hù)理、定期隨訪、并發(fā)癥管理等方式治療。法洛四聯(lián)癥通常由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右心室肥厚等先天性心臟畸形引起。
法洛四聯(lián)癥的主要治療方式是手術(shù)矯正,通常在嬰幼兒期進(jìn)行。根治手術(shù)包括修補(bǔ)室間隔缺損、解除肺動(dòng)脈狹窄、糾正主動(dòng)脈騎跨等步驟。對(duì)于病情嚴(yán)重的患兒,可能需分期手術(shù),先行姑息性手術(shù)改善癥狀,待條件允許再行根治手術(shù)。術(shù)后需密切監(jiān)測(cè)心臟功能及血流動(dòng)力學(xué)變化。
術(shù)前及無法立即手術(shù)的患兒需遵醫(yī)囑使用藥物控制癥狀。常用藥物包括地高辛口服溶液增強(qiáng)心肌收縮力,鹽酸普萘洛爾片減少右心室流出道痙攣,呋塞米片減輕心臟負(fù)荷。缺氧發(fā)作時(shí)可使用嗎啡注射液緩解癥狀,碳酸氫鈉注射液糾正酸中毒。藥物只能暫時(shí)緩解癥狀,不能替代手術(shù)治療。
家長(zhǎng)需保持患兒安靜,避免劇烈哭鬧或活動(dòng)誘發(fā)缺氧發(fā)作。注意保暖防止呼吸道感染,少量多次喂養(yǎng)保證營(yíng)養(yǎng)攝入。觀察口唇及甲床顏色變化,發(fā)現(xiàn)青紫加重及時(shí)就醫(yī)。保持環(huán)境溫度適宜,室內(nèi)空氣流通,避免到高原地區(qū)或乘坐飛機(jī)。
術(shù)后需終身定期復(fù)查心臟超聲、心電圖等檢查評(píng)估手術(shù)效果。監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo),評(píng)估心功能狀態(tài)。及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理術(shù)后殘余分流、心律失常等并發(fā)癥。根據(jù)復(fù)查結(jié)果調(diào)整活動(dòng)強(qiáng)度及用藥方案,部分患者成年后可能需再次手術(shù)干預(yù)。
法洛四聯(lián)癥可能并發(fā)腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭等。出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、意識(shí)改變需警惕腦膿腫,及時(shí)進(jìn)行頭部影像學(xué)檢查。進(jìn)行有創(chuàng)操作前需預(yù)防性使用抗生素,如注射用青霉素鈉預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。心力衰竭患者需限制鈉鹽攝入,必要時(shí)使用利尿劑。
法洛四聯(lián)癥患兒家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)基本急救知識(shí),掌握缺氧發(fā)作時(shí)的處理措施。保證患兒充足休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng),根據(jù)心功能情況適當(dāng)進(jìn)行輕度活動(dòng)。飲食宜清淡易消化,保證足夠熱量和蛋白質(zhì)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充鐵劑預(yù)防貧血。注意口腔衛(wèi)生,定期進(jìn)行牙科檢查,預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。術(shù)后避免接種活疫苗,按時(shí)完成計(jì)劃免疫接種。
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