法洛四聯(lián)癥的治療方法主要有手術(shù)治療、藥物治療、日常護理、氧療、定期隨訪(fǎng)等。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,需根據病情嚴重程度選擇干預措施。
法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)是主要治療手段,通常在患兒1歲內完成。手術(shù)包括室間隔缺損修補、右心室流出道疏通、肺動(dòng)脈瓣成形等步驟。對于重癥患兒可能需分期手術(shù),先行體肺分流術(shù)改善缺氧,再行根治手術(shù)。術(shù)后需密切監測心率、血氧及心功能恢復情況。
術(shù)前或暫不能手術(shù)者可使用普萘洛爾片減少缺氧發(fā)作,地高辛口服溶液增強心肌收縮力,呋塞米片減輕心臟負荷。急性缺氧發(fā)作時(shí)需立即膝胸臥位,并遵醫囑使用嗎啡注射液緩解癥狀。所有藥物均須嚴格遵循兒科心臟專(zhuān)科醫師指導。
家長(cháng)需保持患兒情緒穩定,避免劇烈哭鬧誘發(fā)缺氧。喂養時(shí)少量多次,選擇高熱量易消化食物。注意保暖防感染,接種疫苗前咨詢(xún)心臟科醫生。記錄每日尿量、唇色變化及活動(dòng)耐力,發(fā)現異常及時(shí)就醫。
對于血氧飽和度持續低于80%的患兒,需長(cháng)期低流量吸氧改善組織供氧。家庭應備便攜式血氧儀監測,外出攜帶氧氣袋。睡眠時(shí)抬高床頭,采用側臥位減少靜脈回流。氧療期間定期復查血紅蛋白,防止紅細胞增多癥。
術(shù)后患兒每3-6個(gè)月需復查心臟超聲、心電圖,評估肺動(dòng)脈發(fā)育及心功能。青少年期關(guān)注心律失常風(fēng)險,成年后監測心室重構。終身限制競技性體育運動(dòng),女性妊娠前需進(jìn)行心臟風(fēng)險評估。
法洛四聯(lián)癥患兒家長(cháng)應建立規范的就診檔案,保存所有檢查報告。居家環(huán)境保持通風(fēng),避免二手煙暴露。根據營(yíng)養師建議補充鐵劑預防貧血,控制每日液體攝入量。術(shù)后康復期可進(jìn)行散步、游泳等低強度運動(dòng),逐步提升心肺耐力。任何發(fā)熱或腹瀉癥狀均需及時(shí)就醫,防止脫水加重心臟負擔。
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