血清游離輕鏈(FLC)具有以下優(yōu)點(diǎn)：

血清游離輕鏈測定比普通M蛋白鑒定更敏感能更早的發(fā)現治療效果及疾病的復發(fā);

在疾病復發(fā)早期，骨髓活檢可能只有5%的漿細胞，X線(xiàn)和MRI掃描無(wú)變化，而游離輕鏈濃度升高是腫瘤復發(fā)的明確證據，提示該行化療了;

骨髓瘤化療過(guò)程中，免疫固定電泳轉陰性作為完全緩解的標準;而血清游離輕鏈較比免疫固定電泳更能反映緩解的深度，因此在2006年國際統一的療效判斷標準已將游離輕鏈作為骨髓瘤嚴格完全緩解的標準之一。治療后游離輕鏈陰性的骨髓瘤患者較免疫固定電泳轉陰性(但游離輕鏈陽(yáng)性)有更長(cháng)的生存期;

血清游離輕鏈在IgD型、輕鏈型、無(wú)分泌型骨髓瘤和淀粉樣變性的診治中有獨特的、無(wú)可替代的價(jià)值;且可作為判斷這些患者腎功能的一項指標;

血清游離輕鏈數值及其中κ/λ比值異?？勺鳛榕袛嗔紣盒詽{細胞病的重要標準。

血清游離輕鏈檢測及其臨床應用

摘要 ：?jiǎn)慰寺∮坞x輕鏈(FLC)檢測是許多漿細胞病(如多發(fā)性骨髓瘤，原發(fā)性系統性淀粉樣變性，意義未明的單克隆丙種球蛋白病，巨球蛋白血癥等)的一種重要的輔助診斷方法。尤其在多發(fā)性骨髓瘤患者是重要的診斷和監測的腫瘤標志物?，F有的對單克隆免疫球蛋白鑒定和定量檢測的方法如蛋白電泳、免疫固定電泳對游離輕鏈鑒定和定量上并不敏感。血清游離輕鏈檢測法[1]是最近應用較多的一種對血液中的游離輕鏈自動(dòng)化定量的方法，敏感性高，特異性好。聯(lián)合應用常規M蛋白鑒定的方法，可以提高多種惡性漿細胞病的早期診斷率;在監測上，血清游離輕鏈測定比其他指標能更早的對治療及疾病的復發(fā)做出反應。在MGUS患者還可提供非常有意義的預后信息。

單克隆免疫球蛋白游離輕鏈(free light chain， FLC)最初是150年前從骨髓瘤患者的尿液中發(fā)現的，被定義為本周蛋白，它是一種重要的腫瘤標志物，是單克隆惡變漿細胞無(wú)節制的大量增生產(chǎn)生的勻質(zhì)的κ或λ游離分子。它出現在許多惡性漿細胞病患者的血清和尿液中，包括多發(fā)性骨髓瘤，原發(fā)性系統性淀粉樣變性(AL)，原發(fā)性巨球蛋白血癥，輕鏈沉積病等。通常定性、定量測定尿中FLC來(lái)判斷疾病狀態(tài)，由于尿液FLC的濃度很大程度的受腎小管重吸收能力的影響，不能精確地反映患者的疾病狀況，所以不是理想的選擇。最近血清游離輕鏈定量的試劑盒已商品化，并在許多國家得到應用，2006年寫(xiě)入了多發(fā)性骨髓瘤及AL的診斷和治療指南中。

本文將對正常人FLC的代謝情況，血清游離輕鏈檢測及臨床應用綜述如下：

1、血清游離輕鏈代謝生理學(xué)

免疫球蛋白由漿細胞合成，是由兩條完全相同的重鏈和兩條完全相同的輕鏈組成的四聚體，重鏈有γ、α、μ、δ、ε五種，它們決定免疫球蛋白的分類(lèi)，分別對應于IgG、IgA、IgM、IgD輕鏈有κ、λ兩型，每種免疫球蛋白或含κ輕鏈或含λ輕鏈。人類(lèi)產(chǎn)κ型輕鏈的漿細胞大約為產(chǎn)λ型輕鏈的兩倍。每種輕鏈的多肽鏈大約包含220個(gè)氨基酸，它們折疊后形成恒定區和可變區。游離輕鏈的產(chǎn)量大約比重鏈多40%，這是為了完整免疫球蛋白分子合成適當的構象。未結合成四聚體形式的免疫球蛋白輕鏈，以游離的形式分泌。這些游離輕鏈可以單體(22C27 kDa)的形式存在，也可以共價(jià)或非共價(jià)結合成二聚體(44C55 kDa) 。在正常人中，漿細胞在合成免疫球蛋白時(shí)，有大量的FLC分子生成并分布于血管內和血管間隙。剩余的FLC通過(guò)腎小球的濾過(guò)清除，之后FLC被近端小管細胞吸收和分解。研究表明每天有大量的FLC被腎臟重吸收(10-30 g/天)。正常人每天可以向尿液中排泄1-10mg的游離輕鏈，與分泌型IgA及其它的免疫球蛋白一起存在。當發(fā)生惡性漿細胞病時(shí)，單克隆的漿細胞大量增生，產(chǎn)生大量勻質(zhì)的單克隆游離κ或λ輕鏈分子由腎小球濾過(guò)。當濾過(guò)的FLC超過(guò)了近端小管的分解和重吸收能力后，即從尿中排泄或到達髓袢升支與Tamm-Horsfall蛋白以管型的方式沉淀下來(lái)，常造成骨髓瘤腎病。