急性型再生障礙性貧血可能引發(fā)嚴重感染、出血傾向、貧血性心臟病等危害。該疾病主要因骨髓造血功能衰竭導致全血細胞減少,臨床表現為皮膚黏膜出血、反復發(fā)熱、心悸氣促等癥狀,需緊急就醫干預。
由于中性粒細胞絕對值顯著(zhù)降低,患者免疫功能幾乎喪失,易發(fā)生敗血癥、肺炎等重癥感染。常見(jiàn)病原體包括革蘭陰性桿菌和真菌,感染灶可能表現為口腔潰瘍、肛周膿腫或肺部浸潤影。治療需在無(wú)菌環(huán)境下使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉、伏立康唑片等廣譜抗菌藥物,同時(shí)配合層流病房隔離護理。
血小板計數常低于20×10?/L,可能出現自發(fā)性顱內出血、消化道大出血等危急情況。皮膚可見(jiàn)密集瘀點(diǎn)瘀斑,口腔黏膜常有血皰形成。需緊急輸注單采血小板,并使用注射用重組人血小板生成素促進(jìn)造血。嚴重鼻衄時(shí)可采用凡士林紗條填塞止血。
血紅蛋白持續低于60g/L時(shí),心臟代償性擴大可能引發(fā)心力衰竭?;颊叱霈F端坐呼吸、下肢水腫等表現,心電圖顯示ST-T改變。需分次輸注去白細胞懸浮紅細胞,同時(shí)給予呋塞米片減輕心臟負荷,限制每日液體攝入量在1500ml以?xún)取?/p>
長(cháng)期輸血導致鐵過(guò)載可損傷胰腺β細胞,繼發(fā)糖尿病。血清鐵蛋白超過(guò)1000μg/L時(shí)需使用地拉羅司分散片祛鐵治療。部分患者因垂體功能受損出現甲狀腺功能減退,需左甲狀腺素鈉片替代治療。
反復住院和治療副作用易引發(fā)抑郁焦慮,青少年患者可能出現社交退縮。疾病本身導致的脫發(fā)、色素沉著(zhù)等外觀(guān)改變會(huì )加重心理負擔。建議心理咨詢(xún)聯(lián)合帕羅西汀片干預,家屬需參與心理支持治療。
患者應保持口腔清潔使用軟毛牙刷,避免生冷食物預防腸道感染。居住環(huán)境每日紫外線(xiàn)消毒,外出佩戴口罩。監測體溫和出血傾向,血紅蛋白低于80g/L時(shí)限制活動(dòng)強度。造血干細胞移植前需避免接種活疫苗,移植后遵醫囑定期檢測嵌合狀態(tài)。飲食選擇高壓滅菌的高蛋白食物,烹飪溫度需超過(guò)100℃并持續15分鐘以上。
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