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再生障礙性貧血是什么病

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再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現為全血細胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)，通常表現為面色蒼白、乏力、皮膚瘀斑、反復感染等癥狀?？赏ㄟ^(guò)支持治療、免疫抑制治療、造血干細胞移植等方式治療。

1、遺傳因素

部分再生障礙性貧血患者存在遺傳易感性，如范可尼貧血等遺傳性疾病可導致骨髓造血功能異常。這類(lèi)患者通常在兒童期發(fā)病，可能伴有生長(cháng)發(fā)育遲緩、骨骼畸形等表現?；驒z測有助于明確診斷，治療上需根據具體類(lèi)型選擇造血干細胞移植或對癥支持治療。

2、化學(xué)藥物

長(cháng)期接觸苯類(lèi)化合物、氯霉素等藥物可能損傷骨髓造血干細胞?；颊呖赡艹霈F漸進(jìn)性全血細胞減少，伴隨牙齦出血、月經(jīng)量增多等癥狀。需立即停用可疑藥物，并采用環(huán)孢素軟膠囊、司坦唑醇片等藥物促進(jìn)造血功能恢復。

3、電離輻射

大劑量放射線(xiàn)暴露可直接破壞骨髓微環(huán)境，導致造血干細胞數量急劇減少。這類(lèi)患者起病急驟，常見(jiàn)嚴重感染和內臟出血。急性期需進(jìn)行保護性隔離，必要時(shí)輸注紅細胞懸液、血小板等血液制品，病情穩定后可考慮抗胸腺細胞球蛋白注射液治療。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過(guò)免疫機制誘發(fā)骨髓衰竭?；颊叨嘤星膀尭腥臼?，隨后出現進(jìn)行性加重的貧血和出血傾向。除抗病毒治療外，可聯(lián)合使用重組人粒細胞刺激因子注射液刺激造血，嚴重者需進(jìn)行異基因造血干細胞移植。

5、免疫異常

T淋巴細胞功能亢進(jìn)可能攻擊自身造血干細胞，導致骨髓增生低下。這類(lèi)患者常見(jiàn)胸腺瘤等免疫相關(guān)疾病，實(shí)驗室檢查可發(fā)現淋巴細胞比例增高。治療首選抗淋巴細胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊，難治性病例可考慮造血干細胞移植。

再生障礙性貧血患者需保持居住環(huán)境清潔，避免接觸感染源。飲食應選擇高蛋白、高維生素且易消化的食物，如魚(yú)肉、雞蛋、西藍花等。注意口腔和皮膚護理，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運動(dòng)和外傷，定期監測血常規指標。出現發(fā)熱、出血加重等情況需及時(shí)就醫，嚴格遵醫囑用藥，不可自行調整免疫抑制劑劑量。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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