在診斷的時(shí)候,大部分病人有很長(cháng)時(shí)間的輕微的癥狀和體征,有的時(shí)間竟長(cháng)達14年。癥狀和體征通常反應了腫瘤的位置,相關(guān)的腦積水和病人的年齡。大部分病人可能會(huì )產(chǎn)生頸部發(fā)硬或者不適。更有甚者,病人表現為斜頸。
中腦或者延髓的小的局灶性的治療表現隱匿,有長(cháng)時(shí)間的定位的例如是單一顱神經(jīng)的損傷或者對側偏癱。顱內壓增高的癥狀不明顯。
背側外生性的腫瘤和頂蓋的腫瘤典型的表現為腦積水引起的頭痛,嘔吐和共濟失調。顱神經(jīng)功能缺損可見(jiàn)于一半以上的病人。但是長(cháng)束癥狀不常見(jiàn)。腦干功能障礙的癥狀可能會(huì )發(fā)生。
頸延髓交界處的腫瘤表現為偏癱或者四肢癱,以及無(wú)力,肌肉萎縮和下運動(dòng)元功能損傷導致的反射減低。腦積水是不常見(jiàn)的,但是病人可能會(huì )有呼吸暫停,感覺(jué)障礙,頭痛,嘔吐。
延髓腫瘤可能表現為顱神經(jīng)功能障礙,吞咽困難,講話(huà)鼻音和呼吸暫停。病人也可以表現為無(wú)力,共濟失調和嘔吐。罕見(jiàn)的局灶性橋腦癥狀可能會(huì )產(chǎn)生面部和聽(tīng)力神經(jīng)功能障礙。
神經(jīng)影像是腦干膠質(zhì)瘤的標準的診斷和分類(lèi)工具。許多此類(lèi)病變在CT上表現為等密度,從而被忽視。
局灶性腦干膠質(zhì)瘤在MRI上表現為囊性的,邊界清楚的,無(wú)侵襲和周?chē)[的,大小在2cm以?xún)鹊哪[塊。通常在T1像上為等或低信號,T2像上為高信號,并有一直增強。中腦的局灶性腫瘤可以有鈣化,且很少有增強。
神經(jīng)影像技術(shù)通??梢詤^分低度和高度惡性膠質(zhì)瘤。如果不能區分開(kāi)來(lái),則需要立體定向活檢來(lái)幫助診斷。
MRI對頂蓋膠質(zhì)瘤的診斷具有很大的意義。信號均一,無(wú)增強的頂蓋變厚。這些腫塊無(wú)秦潤的特性,它們外向背側生長(cháng)的模式以及相關(guān)的腦積水都表明其低度惡性的本質(zhì)。增強的特點(diǎn)也會(huì )支持低度的本質(zhì),通常為彌漫性增強,而不像彌漫性的高度惡性的橋腦膠質(zhì)瘤,后者的增強常為環(huán)形的。頂蓋膠質(zhì)瘤通??梢酝ㄟ^(guò)它們典型的MRI特點(diǎn)可以得到確診。頸延髓病變的特點(diǎn)類(lèi)似于其它低度惡性膠質(zhì)瘤,T2高信號T1低信號。通??梢?jiàn)囊性區域,位于背側外生性的部分中。擁有背側外生性部分的腫瘤通常伴有腦積水。
MR波譜分析通常被用于鑒別局灶侵襲性腦腫瘤和其它邊界清楚的顱內病變。通過(guò)鑒別和腫瘤有關(guān)的膽堿N乙酰天門(mén)冬氨酸比值來(lái)區分高度和低度惡性的病變。MR波譜分析同樣也被用來(lái)判斷預后信息。在一組11例低度惡性膠質(zhì)瘤的病例資料中,6例中的5例有正常的Cho:NAA比值(大于1)在術(shù)后兩年內進(jìn)展,而其余未進(jìn)展的病例的這個(gè)比值低于1。
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