在缺乏明確的遺傳綜合征的前提下,我們對明顯散發(fā)的高級別膠質(zhì)瘤和扎堆發(fā)生腦瘤的家庭的遺傳因子,并不知曉。
除了遺傳因素,唯一被確立的膠質(zhì)母細胞瘤和其它高級別膠質(zhì)瘤的危險因素就是暴露于電離輻射(ionizing radiation),例如發(fā)生于兒童腦瘤或白血病患者的、治療性放療。輻射和膠質(zhì)瘤發(fā)生的潛伏期從5年到幾十年不等。其它環(huán)境因素包括電磁輻射、來(lái)源于手機的射頻輻射和創(chuàng )傷和腦瘤的關(guān)聯(lián)并未確立。
●對一個(gè)占位病變施行腦部MRI檢查可以提供確定性的證據(confirmatory evidence),但最終仍然需要組織學(xué)診斷來(lái)將高級別膠質(zhì)瘤和其它原發(fā)性及轉移性的腦瘤鑒別開(kāi)來(lái)。
●MRI增強掃描檢查通常是術(shù)后唯一的檢查手段。對MRI有禁忌的患者可以做增強CT進(jìn)行隨訪(fǎng)。當臨床和影像高度懷疑高級別膠質(zhì)瘤時(shí),無(wú)需再進(jìn)行系統性惡性疾病的篩查。
●腦瘤患者的最佳治療要求提供組織學(xué)診斷,可以通過(guò)外科切除腫瘤或更加有限的活檢來(lái)獲得?;顧z適合于那些病變處于不適合切除的位置、不能切除足量的腫瘤組織的、或患者的總體臨床狀態(tài)不允許外科手術(shù)的患者。
●針對新近診斷的高級別膠質(zhì)瘤,我們建議在保留神經(jīng)功能的條件下最大程度的手術(shù)切除而不是活檢(Grade 1B)。盡管全部切除(gross total resection)在任何情況下都需要優(yōu)先考慮,但是依據腫瘤的位置和擴散范圍,做部分切除或單純活檢也是需要的。
●影響高級別膠質(zhì)瘤預后和生存期最重要的因素是年齡、體力狀態(tài)、腫瘤的組織類(lèi)型和級別、以及越來(lái)越具有良好表征的分子因素:包括MGMT啟動(dòng)子甲基化、1p/19q共缺失(主要是少支膠質(zhì)細胞腫瘤)和IDH1/2有無(wú)突變。
●生存期和預后
以人口為基礎的研究發(fā)現,膠質(zhì)母細胞瘤的中位生存期(median overall survival)大約10~12個(gè)月。來(lái)自美國和臺灣的、于2002~2010年確診的膠質(zhì)母細胞瘤的數據發(fā)現,患者1年生存率為38~50%,5年生存率則為5%~10%。
另一個(gè)獨立的、以人口為基礎的研究對比了20年內膠質(zhì)母細胞瘤患者生存期的變化,發(fā)現相比于1980~1994年的中位生存期的4.9個(gè)月,2005~2009年的中位生存期則為11.5個(gè)月。
1、間變星形細胞瘤、IDH野生型–生存期為2~3年。
2、間變星形細胞瘤、IDH突變型–生存期為8~10年。
3、間變少枝膠質(zhì)細胞瘤、IDH突變型、1p/19q共缺失–生存期為15~20年。
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