主動(dòng)脈夾層( aortic dissection，AD)是在主動(dòng)脈中膜層已有病變的基礎上，在血流動(dòng)力學(xué)的作用下，主動(dòng)脈內膜撕裂，和中膜之間縱向分離，血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內導致血管分層，進(jìn)而發(fā)生順行、逆行或者雙向性的夾層動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤破裂，其形態(tài)上有真腔與假腔。

AD在50歲以上的人群中發(fā)病率隨年齡的增加而上升，男、女總發(fā)病率之比約2:1～5:1。隨著(zhù)對該疾病的認識和診斷水平不斷提高，AD的發(fā)生率呈明顯上升趨勢。西方國家年發(fā)病率為10～20/100萬(wàn)人，目前我國每年新增病例超過(guò)2萬(wàn)人。未經(jīng)治療的AD患者約36%～50%在起病后48h內死亡，約65%～75%在2周內死亡，1年死亡率高達90%，10年死亡率幾乎100%，預后極差。

AD的病因還不完全清楚。90% AD患者合并高血壓，故高血壓被認為是AD發(fā)生最重要的易患因素。1/3的AD患者可見(jiàn)主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變及平滑肌細胞的丟失，故中膜層膠原和彈性蛋白退行性變被認為是絕大部分非創(chuàng )傷性AD的主要因素。

近年來(lái)，動(dòng)脈粥樣硬化在A(yíng)D發(fā)生過(guò)程中的作用受到重視。多種遺傳性疾病被證明與AD的發(fā)生相關(guān)。Marfan’s綜合征約占所有AD患者的1/5，DebakeyⅡ型AD患者的2/3。其他結締組織病如Ehlers-danlos綜合征(EDS)、Noonan綜合征、Turner綜合征(巨細胞性大動(dòng)脈炎)和梅毒性主動(dòng)脈炎也常見(jiàn)合并AD的發(fā)生。

AD的其他易患因素還有先天性主動(dòng)脈瓣畸形如二葉式主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈鈍性創(chuàng )傷、心導管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏(IABP)、主動(dòng)脈鉗夾阻斷、不恰當的腔內隔絕術(shù)及抗凝治療等外源性因素。

AD的分型主要依據其發(fā)生的起始部位和累及范圍，目前有兩種不同的分型方法。

DeBakey分型:Ⅰ型夾層是起始于升主動(dòng)脈，并累及到主動(dòng)脈弓及主動(dòng)脈弓以下腹主動(dòng)脈，Ⅱ型夾層僅局限于升主動(dòng)脈至主動(dòng)脈弓不超過(guò)左鎖骨下動(dòng)脈，病變起源于左鎖骨下動(dòng)脈遠端的胸降主動(dòng)脈而未累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)ⅢA，累及腹主動(dòng)脈者稱(chēng)ⅢB。

Stanford分型:凡累及升主動(dòng)脈的AD被定義為A型(約75%) ， B 型是指病變遠離左鎖骨下動(dòng)脈，僅累及降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈(約25% )。

DeBakeyⅠ型、Ⅱ型或Stanford A型被稱(chēng)為近段夾層，DeBakeyⅢ型或Stanford B型稱(chēng)為遠段夾層。

另外將發(fā)生疼痛或者其他先兆癥狀后2周內者稱(chēng)為急性AD，2周以上者稱(chēng)為慢性AD。