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主動(dòng)脈夾層綜合征的臨床表現及診斷

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急性AD患者中約90%起病為劇烈胸痛并伴有后背部或腹部放射痛，疼痛從肩胛區開(kāi)始并迅速向下移動(dòng)，疼痛劇烈、大汗淋漓、面色蒼白，難以忍受的疼痛讓患者有瀕死感，有時(shí)被誤診為急腹癥和急性心肌梗塞。極少數情況下，AD患者無(wú)疼痛癥狀或者較短時(shí)間內疼痛消失。

由于升主動(dòng)脈破裂導致心包填塞、出血或者AD近端延伸導致冠狀動(dòng)脈口急性閉塞或者嚴重的急性主動(dòng)脈瓣反流者易發(fā)生猝死。其中主動(dòng)脈破裂是導致死亡最常見(jiàn)的原因。

急性AD造成的內臟或肢體缺血其致命的另一個(gè)原因。多數是因為內臟或肢體分支血管被壓迫、內膜斷裂、套疊等原因引起。肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈損傷可引起脊髓缺血，表現為截癱、輕癱或部分神經(jīng)功能障礙;腹腔干、腸系膜上動(dòng)脈的損傷，嚴重者可出現致命的腸壞死;腎動(dòng)脈損傷可表現為腎梗死和難以控制的高血壓;下肢血管損傷可表現為無(wú)脈和缺血性壞死;夾層也可以壓迫左鎖骨下動(dòng)脈造成左上肢動(dòng)脈搏動(dòng)消失等。

　診斷

通過(guò)病史、癥狀及相關(guān)輔助檢查確定診斷，確定性診斷完整內容應包括:

(1)有無(wú)夾層;

(2)夾層分型，分期，分級;

(3)鑒別真假腔;

(4)內膜破口位置和數量;

(5)有無(wú)主動(dòng)脈分支血管受累;

(6)有無(wú)主動(dòng)脈瓣反流及心肌缺血;

(7)有無(wú)外滲(主動(dòng)脈周?chē)[或心包、縱膈、胸膜腔積液)。

影像學(xué)檢查：90%的A型AD患者胸部X攝片可見(jiàn)異常，常表現為縱膈增寬，可以出現胸膜滲出(左側胸膜滲出多見(jiàn))等。

特異性診斷方法有胸部增強CT掃描、磁共振成像(MRA)、經(jīng)食道心臟超聲(TEE)、和主動(dòng)脈血管造影等。他們均有較高的敏感性、特異性和檢出準確率。近年來(lái)，血管內超聲開(kāi)始應用于A(yíng)D的診斷中。

實(shí)驗室檢查：AD發(fā)展過(guò)程中由于主動(dòng)脈中膜層平滑肌廣泛損害，使平滑肌細胞結構蛋白包括肌凝蛋白重鏈在血液中的濃度升高。Suzuki等研究發(fā)現，95%的AD患者起病后3小時(shí)左右肌凝蛋白重鏈濃度開(kāi)始升高，6小時(shí)左右達到最高濃度，以后隨時(shí)間延長(cháng)而降低。

該指標起病6小時(shí)內靈敏度為91%，特異性為98%。當濃度>10ug/L，其特異性可達100%，與心肌、骨骼肌之間的交叉反應率<0.05%，且由于其濃度在近段AD患者中較高而有助于分型。因此，檢測血液中肌凝蛋白重鏈濃度成為一種快速、無(wú)創(chuàng )、經(jīng)濟、具有高靈敏性和特異性的新的診斷方法。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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