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皮膚淋巴瘤概況

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皮膚惡性淋巴瘤概況

皮膚惡性淋巴瘤是指以皮膚損害為初發(fā)或突出表現的惡性淋巴瘤，可以是原發(fā)或繼發(fā)于淋巴結和其他器官。原發(fā)皮膚惡性淋巴瘤 (primary cutaneous malignant lymphoma, PCML) 是首發(fā)于皮膚的結外淋巴瘤，在診斷時(shí)無(wú)皮膚外組織和器官受侵的證據。PCML可以是皮膚 T 細胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphomas，CTCL)，也可以是皮膚 B 細胞淋巴瘤(cutaneous B-cell lymphomas，CBCL)。確切的說(shuō)，PCML 是一組異質(zhì)性復雜的，臨床表現、組織學(xué)類(lèi)型、免疫表型和預后等差異巨大的一組疾病。繼發(fā)皮膚惡性淋巴瘤是全身惡性淋巴瘤表現的一部分, PCML 在臨床表現、免疫表型、腫瘤生物學(xué)行為和預后等方面均不同于繼發(fā)皮膚惡性淋巴瘤或結內淋巴瘤。故而，在診斷皮膚惡性淋巴瘤時(shí)一定要首先明確其為原發(fā)或繼發(fā)性的。皮膚淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)為多見(jiàn)，而皮膚霍奇金淋巴瘤甚為少見(jiàn)。因此通常我們所說(shuō)的 PCML 多指皮膚非霍奇金淋巴瘤。結外淋巴瘤中以胃腸 NHL 最多,其次為皮膚。美國統計 PCML 年發(fā)病率約 1：100,0001。根據荷蘭和奧地利皮膚淋巴瘤協(xié)作組 1905 例病歷資料，CTCL 占 76％, CBCL 占 24％。其中最常見(jiàn)的類(lèi)型為蕈樣霉菌病(Mycosis fungoides，MF)及其變異型，約占 50％。其中 MF 占 44％。其他較常見(jiàn)的類(lèi)型包括原發(fā)皮膚的間變大細胞淋巴瘤(Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma，PCALCL)、淋巴瘤樣丘疹病(Lymphomatoid papulosis)、原發(fā)皮膚的濾泡中心性淋巴瘤和原發(fā)皮膚的邊緣帶 B 細胞淋巴瘤，分別為 8％、12％、11％ 和 7％。其他少見(jiàn)類(lèi)型包括賽塞氏綜合癥(Se′zary syndrome，SS)、原發(fā)于皮膚的彌漫大B細胞淋巴瘤/腿型、原發(fā)于皮膚的 NK/T 淋巴瘤/鼻型等多種類(lèi)型2。

溫馨提示：醫療科普知識僅供參考，不作診斷依據；無(wú)行醫資格切勿自行操作，若有不適請到醫院就診
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