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迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病的癥狀有哪些

迂回性線(xiàn)狀魚(yú)鱗病，屬魚(yú)鱗病中一種比較少見(jiàn)的特殊類(lèi)型，是一種角化性疾病，可見(jiàn)奇形怪狀的移行性環(huán)狀和多環(huán)狀紅斑，為常染色體陰性遺傳性疾病，是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。具體臨床表現有：

(1)可見(jiàn)軀干和四肢近端泛發(fā)多環(huán)狀匍行性皮疹，外圍有增厚的、變化緩慢的角質(zhì)邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過(guò)度，一些病例尚可發(fā)生松弛性的角層下水皰，掌跖多汗。

(2)大多數病例可見(jiàn)竹節發(fā)。這種與魚(yú)鱗病樣皮炎、毛發(fā)異常和特應性皮炎有關(guān)的被稱(chēng)為內瑟頓綜合征。

(3)因為本病常同時(shí)并存有特應性皮炎，所以頭面部皮膚常呈彌漫性發(fā)紅、脫屑，如同脂溢性皮炎。

(4)隨著(zhù)年齡增長(cháng)，皮膚和毛發(fā)可逐漸好轉，到青年時(shí)有的毛發(fā)正常，皮膚發(fā)紅充血也可減輕，但仍比較干燥，脫細屑。

(5)發(fā)病時(shí)表現為新生兒紅皮病，并可出現與特應性素質(zhì)一致的臨床與組織學(xué)特征?？梢?jiàn)角化過(guò)度、角化不全和棘層增厚，顆粒層增厚，并有角化不良。這些患者通常病情嚴重，1/3患者可出現致命的并發(fā)癥。

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