這是一種極度惡性的疾病,七成多患者是年輕人,幾乎每個(gè)人都知道癌癥預后差,但沒(méi)人知道肺動(dòng)脈高壓是一種極度惡性疾病,其愈后是災難性的,可以說(shuō),這種病就是心血管疾病中的癌癥。
肺動(dòng)脈高壓分為原發(fā)性(或特發(fā)性)和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。其中原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是肺動(dòng)脈的內皮腫瘤,相當于內皮細胞惡變后快速在肺動(dòng)脈血管腔中生長(cháng)并長(cháng)滿(mǎn),所有靜脈血因此都被肺動(dòng)脈擋在一側。如無(wú)正確治療,患者很快會(huì )死于難以糾正的右心衰竭。
發(fā)病原因
肺動(dòng)脈高壓的程度取決于相關(guān)的心臟畸形,常見(jiàn)的引起繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病包括: 主動(dòng)脈狹窄、主肺動(dòng)脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動(dòng)脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動(dòng)脈導管未閉、單心室、永存動(dòng)脈干、室間隔缺損。
肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括:呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外,心臟聽(tīng)診會(huì )發(fā)現P2亢進(jìn)。如果不及時(shí)治療,患者的肺動(dòng)脈高壓會(huì )逐步加重,甚至使壽命縮短。多數肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部,如果肺動(dòng)脈壓力逐步增高,則會(huì )是右室負荷不斷加重,繼而出現上述的癥狀。
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