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急性播散性腦脊髓炎是怎么引起的

神經(jīng)內科編輯 醫顆葡萄
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關(guān)鍵詞： 脊髓炎

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統炎癥性疾病，主要因病毒感染或疫苗接種后免疫系統異常激活攻擊自身神經(jīng)組織所致。遺傳易感性、環(huán)境誘因、自身免疫反應是三大核心發(fā)病機制。

1. 遺傳因素

部分患者攜帶HLA-DRB101等特定基因型，導致免疫系統對髓鞘蛋白識別異常。家族中有多發(fā)性硬化或其他自身免疫疾病史者發(fā)病風(fēng)險增加2-3倍。

2. 環(huán)境誘因

約70%病例發(fā)病前1-4周有明確誘因：麻疹、水痘等病毒感染最常見(jiàn)；狂犬病、流感疫苗接種也可能觸發(fā)；近期鏈球菌感染、支原體肺炎等細菌感染同樣可能誘發(fā)免疫交叉反應。

3. 自身免疫異常

免疫系統錯誤將髓鞘堿性蛋白（MBP）識別為異物，T細胞和抗體穿過(guò)血腦屏障攻擊脊髓和腦白質(zhì)。兒童患者多見(jiàn)與免疫系統發(fā)育不完善相關(guān)，成人患者常合并甲狀腺抗體等自身抗體陽(yáng)性。

4. 病理進(jìn)程

初期血管周?chē)装Y細胞浸潤，繼而導致髓鞘脫失形成多發(fā)性斑塊。重癥可累及大腦半球、腦干乃至視神經(jīng)，出現癲癇發(fā)作、意識障礙等表現。與多發(fā)性硬化不同，ADEM通常為單相病程。

治療方案需根據病情分級實(shí)施：

免疫調節：甲強龍沖擊治療（500-1000mg/日×3-5天）；靜脈丙種球蛋白（0.4g/kg/日×5天）；血漿置換適用于激素無(wú)效者。

對癥處理：甘露醇降顱壓；卡馬西平控制癲癇；巴氯芬改善肌張力增高。

康復治療：發(fā)病2周后開(kāi)始運動(dòng)療法預防關(guān)節攣縮；經(jīng)顱磁刺激促進(jìn)神經(jīng)修復；高壓氧改善白質(zhì)損傷。

急性播散性腦脊髓炎早期診斷和治療至關(guān)重要，發(fā)病后72小時(shí)內啟動(dòng)免疫治療可顯著(zhù)改善預后?；颊咝瓒ㄆ趶筒镸RI監測病灶變化，康復期注意預防呼吸道感染等誘發(fā)因素。疫苗接種建議在神經(jīng)專(zhuān)科醫生指導下個(gè)體化評估。

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    視神經(jīng)脊髓炎癥狀有哪些
    回答：視神經(jīng)脊髓炎的癥狀，首先最常受累打擊的，就是青少年時(shí)期視神經(jīng)的損害，它主要表現為球后視神經(jīng)炎破壞，快速出現的破壞腫脹，會(huì )導致視力急劇下降，幾天，甚至數小時(shí)就進(jìn)入失明；第二大類(lèi)就是中國的視神經(jīng)脊髓炎患者有這個(gè)特征，長(cháng)階段，他可能會(huì )超過(guò)幾個(gè)脊髓階段的腫脹和破壞，除了這常見(jiàn)的視神經(jīng)和脊髓之外，還有一類(lèi)它可能會(huì )累及到大腦和腦干，這類(lèi)患者就是我們講的重癥類(lèi)型，如果搶救不及時(shí)，激素沖擊，免疫球蛋白治療不夠準確有力的話(huà)，此類(lèi)患者死亡率是非常高的；最后一類(lèi)，就是他一直是有陽(yáng)性，但是癥狀并不是很突出，沒(méi)有那么嚴重的損害。
    視神經(jīng)脊髓炎患者可以隨意停藥嗎
    回答：對于患者來(lái)說(shuō)，心態(tài)的調整非常重要。從醫生的角度，從家人的角度，是非常不希望患者出現任意的停藥減藥，或者是換藥的行為。畢竟社會(huì )如此復雜，患者很容易被所謂包治、清除、根治，這種宣傳廣告所誘惑。我們醫護人員在視神經(jīng)疾病面前，要做的事就是形成一個(gè)共識，形成密切的交流的一個(gè)渠道，和有效的一個(gè)互動(dòng)。這樣子才有可能，把疾病有效的管理起來(lái)，才不會(huì )出現停藥、復發(fā)，住院好了又停藥這種惡性循環(huán)的情況。
    急性脊髓炎的癥狀
    回答：急性脊髓炎這是一個(gè)高度致殘的疾病，它主要有三大主診就是在它有一個(gè)運動(dòng)功能，感覺(jué)功能和自主神經(jīng)功能的缺失，展開(kāi)來(lái)講運動(dòng)功能，就是它的癱瘓、感覺(jué)障礙，就是在受損平面以下的深淺感覺(jué)完全消失，那這是急性橫貫性的損傷，自主神經(jīng)功能障礙主要表現在大小便的不能把控有失禁，有尿潴留這是它的主要的表現，對疾病一定要及時(shí)的識別、積極的治療，早期大劑量的糖皮質(zhì)激素，沖擊治療或者靜脈用免疫球蛋白治療，大多數能夠有很好的效果。同時(shí)還要預防它的并發(fā)癥，因為臥床因為倒尿它會(huì )出現肺部感染、尿路感染，所以對癥抗感染也是必要的針對他的臥床問(wèn)題，也要防護他的深靜脈血栓的形成，再一個(gè)及時(shí)的介入康復治療對幫助也是很大的。
    脊髓炎是怎么引起的
    回答：脊髓炎的這個(gè)病因可能是與以下因素有關(guān)系：第一個(gè)就是感染約有半數的脊髓炎病人，他發(fā)病前都有上呼吸道感染，或者是胃腸道感染的癥狀，比如說(shuō)感冒、腹瀉，感染有病毒性感染，細菌性感染支原體感染或者是寄生蟲(chóng)的感染，這些都會(huì )導致脊髓炎的發(fā)生。但是有的時(shí)候脊髓炎可能是病毒感染后，誘發(fā)的自身免疫性疾病它不是感染的直接作用，就好像是有的時(shí)候就是極少發(fā)生的情況，就是在疫苗接種以后病人也會(huì )出現脊髓炎但這種發(fā)生是比較少。疫苗接種以后，發(fā)生的脊髓炎和病毒感染后的脊髓炎機制是一樣的，它都是由于機體自身免疫發(fā)生問(wèn)題了，發(fā)生的脊髓炎。
    視神經(jīng)脊髓炎常見(jiàn)人群有哪些
    回答：視神經(jīng)脊髓炎高危人群包括：第一年輕女性；第二往往會(huì )有一些自身免疫性疾病的表現，第三往往是勞累感冒腹瀉等誘因，造成病情突然出現；還有一類(lèi)就是視神經(jīng)脊髓炎還會(huì )合并在其他嚴重的系統性自身免疫病當中，我們叫視神經(jīng)脊髓炎的疊加類(lèi)型。那么后者治療一定要盡快去高級診療能力的醫療中心，而前面這種年輕女性壯齡期，一般來(lái)說(shuō)有兩個(gè)時(shí)間段，20歲前后和40歲前后，女性如果出現了眼睛看不見(jiàn)、面部麻木、身上瘙癢、肢體突然活動(dòng)無(wú)力，甚至大小便失禁的情況，都要盡快到醫院就診。
    得了視神經(jīng)脊髓炎應該注意些什么
    回答：首要的問(wèn)題是本次病的治療，要有一個(gè)足療程足量來(lái)應用激素治療和丙種球蛋白的治療，控制我們自身過(guò)強的，危害身體的這種免疫反應，而且治療時(shí)間要相對比較長(cháng)，這是第一步。第二個(gè)就是防止復發(fā)，因為這個(gè)病它是有復發(fā)的，而且復發(fā)的次數越多，復發(fā)的時(shí)間越近，它的治愈的程度就會(huì )越輕，治療效果就會(huì )越差。所以對于這樣的病人，防止感冒，防止受涼是非常關(guān)鍵的。還有就是要增強抗抵力，適當的鍛煉，不要過(guò)度的疲勞，保證休息，保證有一個(gè)健康的生活環(huán)境。
    脊髓炎是什么原因引起的
    回答：脊髓炎的病因尚不明確，可能與感染和疫苗接種有關(guān)。脊髓炎大多發(fā)生于感染之后，大部分患者發(fā)病前有上呼吸道、胃腸道病毒感染的癥狀，比如感冒、腹瀉等等。研究表明脊髓炎可能是病毒感染后所引起的自身免疫反應，比如病毒、細菌、螺旋體、立克次體、寄生蟲(chóng)、支原體等等病原體的感染，而不是感染直接導致的脊髓炎。極少部分脊髓炎患者在疫苗接種后發(fā)病，可能與疫苗接種引起的異常免疫應答有關(guān)，其引起的異常免疫應答反應與個(gè)體自身因素有關(guān)，絕大部分人疫苗接種是安全的。
    為什么會(huì )患視神經(jīng)脊髓炎
    回答：視神經(jīng)脊髓炎的發(fā)病機制，目前來(lái)講，主要的還是分子模擬機制。而視神經(jīng)脊髓炎一般認為，中樞神經(jīng)系統有一個(gè)叫水通道蛋白4，因為種種原因，體內的免疫細胞把水通道蛋白4當作了一級分子，產(chǎn)生了抗體，這種抗體在免疫力紊亂的情況下，會(huì )進(jìn)入到中樞神經(jīng)系統，包括視神經(jīng)球后部分、脊髓，甚至顱內的腦干大腦，造成了快速的細胞毒性水腫。治療方面，針對視神經(jīng)脊炎的特異性抗體，也就是水通道蛋白4的自身抗體，清楚的研究是很有希望的。目前常用的激素沖擊，免疫球蛋白的輸注，以及美羅華靶向B細胞的治療，都可以降低視神經(jīng)脊髓炎的復發(fā)。
    如何治療視神經(jīng)脊髓炎
    回答：視神經(jīng)脊髓炎的治療，遵循自身免疫病的要求。第一急性期發(fā)作的時(shí)候，我們常規推薦激素的沖擊；其次有條件的患者，進(jìn)行免疫球蛋白的持續輸注；第三對于重癥的患者，轉重癥監護室，進(jìn)行血漿置換的治療，甚至是呼吸機支持。在平時(shí)或者是治療有效的恢復階段，進(jìn)行小劑量的激素維持，或者免疫抑制劑，免疫調節的藥物的服用，要根據個(gè)體化，進(jìn)行針對性的選擇。那么這三個(gè)階段的治療，就構成了視神經(jīng)脊髓炎治療的一個(gè)全程管理治療方案，急性期的激素和免疫調節，在嚴重階段的血漿置換，生命體征的支持，在恢復期選用個(gè)體化的免疫調節治療，這都是患者必須掌握的基本技能。
    脊髓炎會(huì )傳染嗎
    回答：脊髓炎是不會(huì )傳染的。 脊髓炎是各種感染后引起的自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變，最常見(jiàn)的表現是病損平面以下肢體癱瘓、感覺(jué)障礙和尿便障礙等。 在發(fā)病以前患者會(huì )有1~2周的上呼吸道感染、下消化道感染等，而外傷、勞累、受涼是疾病的誘發(fā)因素，導致患者出現低熱。
    急性脊髓炎能徹底治愈嗎
    回答：急性脊髓炎為單向病程，預后取決于病變程度及合并癥的情況。如果累計脊髓階段長(cháng)且彌散者預后較差；如果沒(méi)有炎癥合并癥，通常3到6個(gè)月基本可以恢復生活自理；如果合并壓瘡、肺內感染及泌尿系統感染會(huì )影響恢復；如果遺留后遺癥或合病癥，上升性脊髓炎預后差，可在短期內死于呼吸循環(huán)衰竭。
    脊髓炎吃東西就吐怎么辦
    回答：脊髓炎患者吃東西就吐，首先要分析一下引起的病因，進(jìn)行相應的病因治療。有可能是患者應用脫水的藥物，比如甘露醇，導致患者電解質(zhì)紊亂，比如低鈉血癥，可以出現惡心嘔吐的癥狀。首先也要測一下血電解質(zhì)，如果血鈉降低時(shí)，應及時(shí)的給予補鈉治療。一般應用濃鹽進(jìn)行靜脈滴注或者是泵入治療，用藥時(shí)應控制滴速。如果患者有脊髓炎，可能會(huì )引起發(fā)燒，嚴重時(shí)也可能會(huì )出現惡心、嘔吐的癥狀。主要是控制患者的體溫，可以肌注柴胡、安痛定，也可以進(jìn)行口服對乙酰氨基酚。必要時(shí)進(jìn)行物理降溫治療，同時(shí)要積極控制患者的炎癥。
    脊髓炎為什么要做腰穿
    回答：脊髓炎主要是由于感染引起的變態(tài)反應，進(jìn)而導致脊髓炎性病變，在脊髓疾病中比較常見(jiàn)，腰椎穿刺是診斷脊髓炎的常用輔助檢查方法。腰椎穿刺一方面可以測椎管的壓力，引流腦脊液做常規、病理以及生化檢查，必要時(shí)還可以椎管內注射藥物。脊髓炎的患者腰椎穿刺時(shí)，需要測椎管內壓力，一般患者壓力處于正常水平，但是如果合并有脊髓水腫，也可出現椎管內壓力增高。腦脊液的實(shí)驗室檢查，可發(fā)現白細胞增高，以淋巴細胞增高為主，腦脊液蛋白含量可以輕度升高，糖及氯化物含量基本正常。
    脊髓炎恢復期怎樣鍛煉
    回答：脊髓炎的康復鍛煉需要根據神經(jīng)功能缺損的程度來(lái)選擇相應的訓練方式，脊髓炎患者主要表現為下肢癱瘓，感覺(jué)功能障礙及自主神經(jīng)功能障礙，康復鍛煉的方法需要結合患者神經(jīng)功能缺損的程度明確。比如患者肌力如果為1級，應以拮抗肌被動(dòng)活動(dòng)為主，同時(shí)注意配合神經(jīng)肌肉電刺激。肌力2級或3級的患者應以主動(dòng)活動(dòng)訓練為主，肌力4級的患者康復訓練應以抗阻力訓練為主。在正規醫院的康復醫師的指導下，神經(jīng)功能恢復還是比較容易的。
    橫貫性脊髓炎是什么病
    回答：脊椎炎多會(huì )出目前年輕人身上，初期有腰痛。因為脊椎炎首先侵入骶髂關(guān)節，逐漸向上蔓延，鈣化脊柱全部關(guān)節韌帶，x光顯示椎間隙消失，脊柱呈現竹狀變化，初期不容易發(fā)現，一個(gè)過(guò)程背痛變得更加劇要，不能長(cháng)時(shí)候坐位。平常應防止強力負重，防止使病變加劇。
    脊髓炎會(huì )引起臉腫嗎
    回答：脊髓炎的病人有可能會(huì )出現臉腫的癥狀，每個(gè)脊髓炎病人的臨床癥狀不完全相同，病人大多數會(huì )出現頸部不舒服、胸背部疼痛或者雙下肢麻木、無(wú)力的癥狀。有的病人可能會(huì )排尿困難，嚴重的病人可能會(huì )下肢癱瘓、感覺(jué)缺失、括約肌功能障礙。急性脊髓炎的病人也可能會(huì )出現皮膚水腫的癥狀，可能會(huì )有臉腫，也可能會(huì )出現一些感覺(jué)障礙、運動(dòng)障礙的癥狀。一旦確定患有脊髓炎以后，應該根據發(fā)病原因的不同，選擇合理的方法積極地進(jìn)行治療?？梢詰没钛ńj(luò )的藥物以及營(yíng)養神經(jīng)、促進(jìn)神經(jīng)功能恢復的藥物進(jìn)行治療，也可以通過(guò)輸入血漿等方法提高免疫力。
    脊髓炎抽筋怎么辦
    回答：脊髓炎發(fā)生抽筋，主要的原因是由于局部神經(jīng)肌肉損傷有關(guān)，建議可以在醫師指導下應用激素藥物、可以在醫師指導下應用免疫抑制劑治療。如果有存在疼痛非常明顯的情況，也可以應用止痛藥物治療。同時(shí)建議需要增加營(yíng)養，需要適當增加高蛋白食物，多吃點(diǎn)水果蔬菜，適當補充維生素，注意保暖，避免出現呼吸道感染或者出現胃腸道感染。一般導致脊髓炎發(fā)生，主要的原因考慮是由于呼吸系統感染、自身免疫功能缺陷，不排除由于病毒、細菌導致的，建議還是需要及時(shí)糾正病因，改善病因。
    下肢無(wú)力是脊髓炎怎么治療
    回答：脊髓病變是由于各種原因等造成的脊髓內部神經(jīng)脊髓病變損傷，可能導致患者癱瘓等嚴重后果,目前以中醫針灸、西醫以藥物或細胞滲透修復療法治療。同時(shí)避免吸煙以及飲食辛辣刺激性食物，多喝水，加強體育鍛煉，避免受涼。。
    脊髓炎有什么癥狀
    回答：脊髓炎的主要癥狀包括這三個(gè)方面:一個(gè)是運動(dòng)障礙表現為病變階段以下的肢體的癱瘓，早期可以出現脊髓休克的癥狀，如果是病變是在頸段脊髓都可以影響到呼吸肌，導致呼吸肌癱瘓病人導致死亡。另外是感覺(jué)障礙表現為病變節段以下的，感覺(jué)的缺失常見(jiàn)的是痛溫覺(jué)的缺失最為突出，在脊髓炎的這個(gè)急性期患者常常有雙下肢的麻木或者是軀體，就像被繩子捆著(zhù)一樣或者被腰帶捆著(zhù)一樣的感覺(jué)。隨后才出現肢體的癱瘓癥狀，還有一大組癥狀就是自主神經(jīng)功能障礙，急性期表現為小便的潴留、膀胱無(wú)充盈感覺(jué)、尿意喪失、自主排尿不能，這個(gè)時(shí)候需要用這個(gè)導尿管來(lái)幫助排尿，隨著(zhù)病情的好轉，這個(gè)癥狀也會(huì )得到好轉。另外病人可能會(huì )出現皮膚的干燥、少汗或者無(wú)汗，以及這個(gè)肢體水腫和褥瘡等。
    急性播散性腦脊髓炎會(huì )影響視力嗎
    回答：考慮有大概玻璃體渾濁,但需做眼底查驗明確。玻璃體渾濁分為輕度和重度，輕度的飛蚊癥，病患會(huì )覺(jué)獲得眼前有黑影飄浮，對身體作用不大.這個(gè)現象下病患必需到醫院門(mén)診選擇全面查驗，同時(shí)結合詳細病情來(lái)考慮相關(guān)的醫治方法，飛蚊癥的患者最佳不要抽煙的人、飲酒，以避免加劇病情。
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