遺傳性心肌肥大嚴重嗎
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遺傳
遺傳性心肌肥大的嚴重程度因人而異，部分患者可能終身無(wú)明顯癥狀，部分患者可能出現心力衰竭或猝死等嚴重后果。遺傳性心肌肥大是一種由基因突變導致的心肌結構異常疾病，主要表現為心室壁增厚、心臟舒張功能受限。
多數遺傳性心肌肥大患者早期僅表現為輕度胸悶或活動(dòng)后氣促，通過(guò)規律隨訪(fǎng)和藥物控制可維持較穩定的心臟功能。這類(lèi)患者需長(cháng)期服用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩釋膠囊等藥物延緩病情進(jìn)展，同時(shí)避免劇烈運動(dòng)、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素。心臟超聲檢查顯示室間隔厚度在15-20毫米且無(wú)流出道梗阻的患者，五年生存率與普通人差異不大。
少數患者會(huì )出現進(jìn)行性硬化型改變，表現為左心室流出道梗阻、惡性心律失常等高風(fēng)險情況。這類(lèi)患者可能出現暈厥、夜間陣發(fā)性呼吸困難等癥狀，需使用丙吡胺片等抗心律失常藥物，必要時(shí)需植入心臟除顫器或接受室間隔切除術(shù)?；驒z測顯示MYH7、MYBPC3等致病基因突變的患者，其直系親屬應進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和定期心臟評估。
建議遺傳性心肌肥大患者每3-6個(gè)月復查心臟超聲和動(dòng)態(tài)心電圖，保持低鹽飲食并控制每日液體攝入量在1500毫升以?xún)?。出現胸痛持續不緩解、單次暈厥或下肢水腫突然加重時(shí)，應立即前往心血管內科急診就診。直系親屬中若有人猝死或確診心肌病，其他家庭成員應盡早進(jìn)行基因篩查和心臟評估。
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