小兒先天性膽道閉鎖的癥狀有哪些
小兒先天性膽道閉鎖的癥狀主要有黃疸、陶土樣便、肝脾腫大、發(fā)育遲緩和腹水。先天性膽道閉鎖是一種因膽管發(fā)育異常導致膽汁無(wú)法排入腸道的疾病，需及時(shí)就醫干預。
1、黃疸
黃疸是患兒出生后2-3周內持續加重的皮膚和鞏膜黃染，由膽汁淤積導致膽紅素升高引起。家長(cháng)需注意黃疸是否伴隨尿液顏色加深，若新生兒生理性黃疸未消退或反復出現，應警惕膽道閉鎖可能。血清總膽紅素和直接膽紅素檢測可輔助診斷，需結合影像學(xué)檢查明確。
2、陶土樣便
患兒糞便呈灰白色或淡黃色，質(zhì)地較硬，因腸道缺乏膽汁色素所致。家長(cháng)需觀(guān)察排便顏色變化，若持續出現陶土樣便且伴有黃疸，需立即就醫。糞便顏色異常是膽道閉鎖的特征性表現，可通過(guò)糞便膽紅素檢測進(jìn)一步驗證。
3、肝脾腫大
腹部觸診可發(fā)現肝臟質(zhì)地變硬、邊緣鈍，脾臟進(jìn)行性增大，與門(mén)靜脈高壓和膽汁性肝硬化有關(guān)。家長(cháng)需關(guān)注患兒腹部膨隆情況，超聲檢查能評估肝臟形態(tài)及膽管結構。肝脾腫大提示疾病已進(jìn)展至中晚期，需盡快手術(shù)干預。
4、發(fā)育遲緩
患兒表現為體重增長(cháng)緩慢、營(yíng)養不良，因脂肪和脂溶性維生素吸收障礙導致。家長(cháng)需定期監測生長(cháng)發(fā)育曲線(xiàn)，補充維生素A、D、E、K等。長(cháng)期膽汁淤積會(huì )影響營(yíng)養吸收，需通過(guò)腸外營(yíng)養支持改善代謝狀態(tài)。
5、腹水
晚期患兒可出現腹部膨隆伴移動(dòng)性濁音，與低蛋白血癥和門(mén)靜脈高壓相關(guān)。家長(cháng)需注意腹圍突然增大可能提示病情惡化，需緊急處理。腹水出現預示肝功能?chē)乐厥軗p，可能需肝移植治療。
家長(cháng)發(fā)現患兒出現黃疸伴陶土樣便時(shí)，應立即至兒科或小兒外科就診，通過(guò)超聲、膽道造影等明確診斷。確診后需在出生后60天內完成葛西手術(shù)，術(shù)后需長(cháng)期隨訪(fǎng)肝功能。日常需保證高熱量、低脂飲食，補充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素，避免感染誘發(fā)肝功能衰竭。
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