硬皮病晚期是什么癥狀

硬皮病晚期可能出現皮膚廣泛硬化、內臟器官功能衰竭等癥狀。硬皮病是一種以皮膚和內臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,晚期癥狀主要涉及皮膚、肺臟、心臟、腎臟和消化系統。
硬皮病晚期患者皮膚會(huì )出現廣泛性硬化,表現為皮膚緊繃、增厚、發(fā)亮,嚴重時(shí)可能影響關(guān)節活動(dòng)。皮膚病變通常從手指和面部開(kāi)始,逐漸向軀干蔓延。皮膚硬化可能導致面部表情減少、口周放射狀皺紋和手指屈曲攣縮。皮膚病變還可能伴隨色素沉著(zhù)或減退,以及毛細血管擴張。
肺部受累是硬皮病晚期常見(jiàn)并發(fā)癥,主要表現為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓?;颊呖赡艹霈F進(jìn)行性呼吸困難、干咳和運動(dòng)耐力下降。肺功能檢查顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能降低。胸部影像學(xué)檢查可見(jiàn)雙肺基底部網(wǎng)狀或蜂窩狀改變。肺動(dòng)脈高壓可能導致右心衰竭,表現為下肢水腫和頸靜脈怒張。
硬皮病晚期心臟受累可表現為心肌纖維化、心包炎和心律失常。心肌纖維化可能導致心力衰竭,出現活動(dòng)后氣促、夜間陣發(fā)性呼吸困難和下肢水腫。心包炎可引起胸痛和心包積液。心律失常包括室性早搏、房顫和傳導阻滯,嚴重時(shí)可導致暈厥或猝死。
硬皮病腎危象是晚期嚴重并發(fā)癥,表現為突發(fā)惡性高血壓、急性腎功能衰竭和微血管病性溶血性貧血?;颊呖赡艹霈F頭痛、視力模糊、少尿或無(wú)尿。實(shí)驗室檢查顯示血肌酐快速升高、血小板減少和外周血涂片見(jiàn)破碎紅細胞。腎臟危象如不及時(shí)治療,可能進(jìn)展為終末期腎病。
硬皮病晚期消化系統受累可表現為食管運動(dòng)功能障礙、胃輕癱和小腸細菌過(guò)度生長(cháng)。食管受累導致吞咽困難、反流和胸骨后燒灼感。胃輕癱可引起早飽、惡心嘔吐和營(yíng)養不良。小腸受累可能導致腹脹、腹瀉和吸收不良。部分患者可能出現肛門(mén)括約肌功能障礙,導致大便失禁。
硬皮病晚期患者需要多學(xué)科綜合管理,包括風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心內科和腎內科等專(zhuān)科協(xié)作治療。日常護理應注意皮膚保濕、避免外傷,保持適當室溫預防雷諾現象發(fā)作。飲食上建議少量多餐,選擇易消化食物,避免辛辣刺激性食物。適當進(jìn)行關(guān)節活動(dòng)度訓練,維持肢體功能。定期隨訪(fǎng)監測心肺腎功能,及時(shí)發(fā)現和處理并發(fā)癥?;颊邞獓栏褡襻t囑用藥,不可自行調整藥物劑量。
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