肺間質(zhì)纖維化是什么病怎么治療

肺間質(zhì)纖維化是一種以肺間質(zhì)炎癥和纖維化為特征的慢性進(jìn)行性肺部疾病,可通過(guò)抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復訓練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式干預。肺間質(zhì)纖維化通常由環(huán)境因素、自身免疫性疾病、藥物毒性、遺傳因素、長(cháng)期吸入有害物質(zhì)等原因引起。
吡非尼酮膠囊和尼達尼布軟膠囊是常用的抗纖維化藥物,能夠減緩肺纖維化進(jìn)程。吡非尼酮通過(guò)抑制轉化生長(cháng)因子-β發(fā)揮作用,尼達尼布可阻斷多種酪氨酸激酶受體。這兩種藥物適用于輕中度肺功能下降患者,使用期間需監測肝功能。部分患者可能出現惡心、皮疹等不良反應。
長(cháng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,可改善組織缺氧狀態(tài)。氧流量通常調節為1-3升/分鐘,每日使用時(shí)間超過(guò)15小時(shí)效果更佳。便攜式制氧機方便患者外出活動(dòng)時(shí)使用。氧療期間需定期檢測動(dòng)脈血氣分析,避免二氧化碳潴留。
肺康復計劃包括呼吸肌訓練、有氧運動(dòng)和力量訓練,每周進(jìn)行3-5次。腹式呼吸和縮唇呼吸可改善通氣效率,步行和踏車(chē)運動(dòng)能增強運動(dòng)耐力。訓練強度以不引起明顯氣促為宜,持續3-6個(gè)月可顯著(zhù)提高生活質(zhì)量。寒冷天氣應避免戶(hù)外訓練。
醋酸潑尼松片適用于急性加重的肺間質(zhì)纖維化患者,可短期使用減輕炎癥反應。初始劑量為每天0.5-1毫克/千克體重,2-4周后逐漸減量。長(cháng)期使用需警惕骨質(zhì)疏松、血糖升高等副作用。用藥期間應補充鈣劑和維生素D,定期監測骨密度。
對于終末期肺間質(zhì)纖維化且預期生存期不足2年的患者,可考慮單肺或雙肺移植。術(shù)前需全面評估心肺功能、營(yíng)養狀態(tài)和合并癥。術(shù)后需終身服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊,預防排斥反應。5年生存率可達50-60%,但存在供體短缺和手術(shù)風(fēng)險。
肺間質(zhì)纖維化患者應保持居住環(huán)境清潔,避免接觸粉塵和煙霧。每日進(jìn)行適度的呼吸鍛煉,如腹式呼吸和縮唇呼吸。飲食上保證足夠的熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,可適當增加深海魚(yú)類(lèi)和堅果類(lèi)食物。注意預防呼吸道感染,流感季節前接種肺炎疫苗和流感疫苗。定期復查肺功能和高分辨率CT,監測病情變化。保持積極樂(lè )觀(guān)的心態(tài),必要時(shí)尋求心理支持。
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