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重癥肌無(wú)力靶向治療效果好嗎

腫瘤科編輯 健康真相官
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關(guān)鍵詞： 重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力靶向治療效果通常較好，可作為傳統治療的補充或替代方案。靶向藥物能精準抑制異?？贵w或免疫反應，改善肌無(wú)力癥狀。

靶向藥物如補體抑制劑、FcRn拮抗劑等通過(guò)阻斷特定免疫通路發(fā)揮作用。部分患者用藥后肌力明顯恢復，減少了對膽堿酯酶抑制劑的依賴(lài)。臨床數據顯示癥狀緩解率較高，尤其對難治性病例效果顯著(zhù)。這類(lèi)藥物起效較快，部分患者數周內可見(jiàn)改善。與傳統免疫抑制劑相比，靶向治療不良反應相對較少。

少數患者可能對靶向藥物反應不佳，或出現輸液反應等副作用。個(gè)別病例存在療效維持時(shí)間有限的問(wèn)題，需聯(lián)合其他治療手段。藥物價(jià)格較高可能影響長(cháng)期使用，部分特殊體質(zhì)患者需謹慎選擇用藥方案。

建議在神經(jīng)內科醫生指導下制定個(gè)體化靶向治療方案。治療期間需定期評估肌力變化和藥物反應，配合康復訓練有助于功能恢復。注意避免感染等誘發(fā)因素，保持規律作息和均衡營(yíng)養攝入。

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    重癥肌無(wú)力的病因
    回答：自身免疫紊亂后會(huì )產(chǎn)生對突觸后膜乙酰膽堿受體的抗體，使乙酰膽堿受體遭到破壞和減少，和乙酰膽堿結合的受體會(huì )減少，給肌肉的指令會(huì )減少，肌肉的沖動(dòng)也會(huì )減少，可以造成肌肉的無(wú)力，嚴重的時(shí)候可以造成肌肉的萎縮，這是重癥肌無(wú)力的病因。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭處的自身免疫疾病。具體原因既為什么會(huì )產(chǎn)生自身免疫紊亂，目前還不太清楚，需要進(jìn)一步的研究。
    重癥肌無(wú)力危象的原因是什么
    回答：肌無(wú)力性危象由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現吞咽、咳嗽不能、呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況，體檢可見(jiàn)瞳孔擴大、渾身出汗、腹脹、腸鳴音正常和新斯的明注射后，癥狀好轉等特點(diǎn)。膽堿能性危象約占危象例數的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過(guò)量所引起，除肌無(wú)力的共同特點(diǎn)外，病者瞳孔縮小、渾身出汗、肌肉跳動(dòng)、腸鳴音亢進(jìn)，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。反拗性危象是由感染、中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時(shí)減輕，繼之又加重的臨界狀態(tài)。
    胸腺瘤為什么會(huì )引起重癥肌無(wú)力
    回答：胸腺瘤合并重癥肌無(wú)力時(shí)，手術(shù)切除應包括完整的胸腺組織和其周?chē)闹窘M織。故建議在切除任何診斷不明的前縱膈的腫塊時(shí)，最好能做快速組織學(xué)診斷，如果確系胸腺瘤，則應做完整的全胸腺切除，以防術(shù)后發(fā)生重癥肌無(wú)力。而部分重癥肌無(wú)力的病人，在切除胸腺瘤及胸腺組織后，重癥肌無(wú)力會(huì )得到改善。
    肢體酸脹是得了重癥肌無(wú)力嗎
    回答：肢體酸脹有可能是患有重癥肌無(wú)力疾病而導致。但是肢體酸脹并不僅僅是由于這種疾病而引起。在出現肢體酸脹的情況之后，應當適當的休息，在出現病情比較嚴重的情況之后，要及時(shí)到醫院就診，并且對癥治療?；加兄匕Y肌無(wú)力時(shí)，患者會(huì )出現肢體酸脹的表現，患上此種疾病之后，還會(huì )使患者出現身體困倦乏力的現象，特別是在勞累之后，身體會(huì )覺(jué)得特別的不舒服，所以在患有重癥肌無(wú)力時(shí)一定要及時(shí)就診。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)肌肉傳遞功能障礙疾病，患上疾病之后，患者還會(huì )有眼瞼下垂的癥狀。
    什么是重癥肌無(wú)力病因？
    回答：目前重癥肌無(wú)力，沒(méi)明確的病因，但是主要考量是以下幾方面關(guān)于，第二考量和家族隔代遺傳關(guān)于，第三考量和生活環(huán)境，自身免疫情況關(guān)于，如果再次出現重癥肌無(wú)力，目前沒(méi)特殊的治療方式，主要是防止情況嚴重，可以在醫師指導下運用免疫抑制劑穩定。特別聲明要堅持的進(jìn)行一些體育鍛煉，可以培養一下自己的興趣愛(ài)好。
    眼肌型重癥肌無(wú)力癥狀
    回答：眼肌型是重癥肌無(wú)力中最輕的一型，多數患者重癥肌無(wú)力的病人，首發(fā)表現就是眼瞼下垂最多。即晨起時(shí)眼睛可以睜開(kāi)，但是到中午、下午眼皮逐漸下垂，看起來(lái)好像是睡眼惺忪的樣子，稱(chēng)為眼肌型重癥肌無(wú)力。
    眼睛重癥肌無(wú)力表現癥狀
    回答：癥狀呈波動(dòng)性，多數患者晨起時(shí)眼瞼肌力正?；蛘甙Y狀較輕，而在下午或傍晚癥狀明顯加重，出現上瞼下垂，稱(chēng)為晨輕暮重現象。病變始終僅限于眼外肌，首發(fā)癥狀常為一側或雙側眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動(dòng)明顯受限，甚至可出現眼球固定。癥狀的波動(dòng)性是重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)。
    胸腔瘤術(shù)后伴重癥肌無(wú)力怎么治
    回答：注意適量運動(dòng)，鍛煉身體增強體質(zhì)，但不能運動(dòng)過(guò)量，特別是重癥肌無(wú)力病人運動(dòng)過(guò)量會(huì )加重癥狀，所以病人要根據自己的情況選擇一些有助于恢復健康的運動(dòng)。病情較重的病人或長(cháng)期期臥床不起的病人，應給予適當的按摩防止褥瘡的產(chǎn)生，首先要按排好一日生活秩序，按時(shí)睡眠，按時(shí)起床，不要熬夜，要勞逸給合。避風(fēng)寒、防感冒，肌無(wú)力患者抵抗力較差，傷風(fēng)感冒不僅會(huì )促使疾病復發(fā)或加重，還會(huì )進(jìn)一步降低機體對疾病的抵抗力。
    重癥肌無(wú)力如何確診
    回答：根據病變所累及的骨骼肌無(wú)力呈波動(dòng)性和晨輕暮重的特點(diǎn)，其疲勞試驗陽(yáng)性，應考慮重癥肌無(wú)力的可能，若新斯的明試驗呈陽(yáng)性，重復神經(jīng)電刺激提示波幅呈遞減現象，單纖維肌電圖提示顫抖增寬和/或阻滯，以及乙酰膽堿受體抗體滴度增高者，可明確重癥肌無(wú)力的診斷。在診斷的同時(shí)，需和以下疾病進(jìn)行鑒別診斷:第一，肌無(wú)力綜合征，主要由惡性腫瘤所引起，男性居多，患者2/3伴發(fā)癌癥，尤其是燕麥型支氣管肺癌，重復神經(jīng)刺激特，征性改變?yōu)榈皖l重復刺激時(shí)波幅呈遞減且遞減程度在10%以上，高頻重復刺激波幅呈遞增，遞增的程度在100%以上。第二，慢性炎性肌病。第三，眼肌型肌營(yíng)養不良。第四，進(jìn)行性延髓麻痹。第五，肉毒桿菌中毒。
    重癥肌無(wú)力檢查的方式都有哪些？
    回答：新斯的明試驗成年人一般用新斯的明肌注，若麻醉后10～15分鐘癥狀穩定，30～60分鐘超越高峰，持繼2-3小時(shí)，即為新斯的明試驗陽(yáng)性重復神經(jīng)電刺激為常用的具備診斷價(jià)值的仔細檢查方法。利用電極刺激運動(dòng)神經(jīng)，記錄肌肉的反應電位振幅，若患者肌肉電位逐漸經(jīng)濟衰退，提示音神經(jīng)肌肉接頭處炎癥的可能。
    新思的明治療重癥肌無(wú)力有效果嗎？
    回答：新斯的明膽堿酯酶抑制劑，可以用來(lái)重癥肌無(wú)力的救治，但是藥物效果與患者的病情嚴重程度和不同病情有影響，也要融合其他救治措施來(lái)解決，尤其是嚴重的重癥肌無(wú)力患者，如糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑及血漿劃撥等救治解決，治療效果不好的話(huà)可以考慮手術(shù)救治。
    重癥肌無(wú)力應該如何治療？
    回答：新斯的明是通過(guò)抑止膽堿酯酶活性而體現完全擬膽堿效果,此外能直接激動(dòng)骨骼肌活動(dòng)終板上煙堿樣受體。膽堿是肌肉緊縮必須的介質(zhì)，而膽堿酯酶是溶化膽堿的，令得膽堿喪失效果的，只有新斯的明能抑止這種酯酶以后，膽堿方才能保全。這就是新斯的明能治療重癥肌無(wú)力。
    斜視是重癥肌無(wú)力引起的嗎
    回答：斜視不一定是重癥肌無(wú)力引起的，重癥肌無(wú)力是一種獲得性自身免疫性疾病。根據所涉及的不同肌群，重癥肌無(wú)力可表現出多種癥狀，可累及提上瞼肌、上瞼下垂、眼外肌，如眼球運動(dòng)障礙、上直肌、下直肌、內直肌、外展肌等。這些肌肉受累，患者會(huì )出現運動(dòng)障礙、斜視，此時(shí)會(huì )出現復視，涉及面部表情肌肉，會(huì )出現面部表情減退，微笑是苦笑臉。累及延髓的肌肉群可能導致吞咽困難、咀嚼和關(guān)節紊亂。如果累及四肢，會(huì )出現四肢和呼吸肌無(wú)力，導致患者死亡。
    眼睛疼是眼肌重癥肌無(wú)力嗎？
    回答：再次出現眼睛疼痛可能會(huì )是最近長(cháng)期加班，睡眠不足所致使的，那么患者首先需要有停止下來(lái)培訓，然后實(shí)施適當的歇息，患者的眼疼就會(huì )自行消褪。而對于經(jīng)過(guò)歇息之后眼睛疼痛并沒(méi)有消褪的患者，可能會(huì )是眼部疾病、全身性疾病所致使的，所以患者首先需要有經(jīng)過(guò)明確原病發(fā)，然后采用對癥救治需要強調的是建議平時(shí)飲食一定要規律，少食多餐。
    重癥肌無(wú)力危害是什么
    回答：重癥肌無(wú)力是屬于患者自身免疫系統所導致引起的疾病問(wèn)題，如果出現有重癥肌無(wú)力會(huì )引發(fā)患者出現呼吸困難，吞咽困難，而且還會(huì )造成患者容易出現感覺(jué)到疲勞的情況，也會(huì )引發(fā)患者出現有類(lèi)風(fēng)濕性的關(guān)節炎疾病，所以建議有重癥肌無(wú)力疾病的患者，要及時(shí)使用藥物或者是到醫院來(lái)進(jìn)行治療調理。
    重癥肌無(wú)力應注意什么呢
    回答：重癥肌無(wú)力在確診以后要及早的進(jìn)行治療，才能夠促進(jìn)病情的康復，減少其癥狀的反復發(fā)作，首先應注意休息，防止疲勞。營(yíng)養均衡，飲食盡量多吃細軟的流食，半流食，盡可能的少使用粗硬難咀嚼的食物，可以少食多餐來(lái)緩解癥狀，同時(shí)要加強體育鍛煉，預防感冒，因為感冒后可使癥狀加重，同時(shí)要放松心情，緩解壓力。
    重癥肌無(wú)力的飲食應該注意什么
    回答：屬于一種自身免疫性的疾病，患者是會(huì )表現為部分或者是全身的骨骼出現，肌肉沒(méi)有力氣而且容易疲勞，往往是會(huì )感覺(jué)到眼睛還有身體酸脹不舒服，而且還會(huì )容易出現疲勞視力模糊，是需要通過(guò)免疫制劑的藥物或者是手術(shù)的方法，是需要保證足夠的維生素，還有蛋白質(zhì)的攝入，要多吃一些溫補的食物。
    得了重癥肌無(wú)力該怎么辦??？
    回答：這種毛病非常難以治療，應該及時(shí)去醫院看看專(zhuān)業(yè)醫生。不能就這么放棄了。應該心態(tài)良好。生活起居要有規律，避免受涼感冒?？梢运幬镏委熀褪中g(shù)治療。因為胸腺瘤引起的重癥肌無(wú)力比較常見(jiàn)。一般需要采用手術(shù)切除胸腺瘤。還需要分清楚是良性胸腺瘤還是惡性胸腺瘤。自己隨便用藥物可能是不行的。
    重癥肌無(wú)力危象是什么
    回答：

    重癥肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者因呼吸肌無(wú)力導致急性呼吸衰竭的危急狀態(tài)，需立即就醫搶救。重癥肌無(wú)力危象主要有肌無(wú)力危象、膽堿能危象和反拗性危象三種類(lèi)型，通常由感染、藥物調整不當或應激等因素誘發(fā)。

    1、肌無(wú)力危象

    肌無(wú)力危象是最常見(jiàn)的類(lèi)型，因乙酰膽堿受體抗體導致神經(jīng)肌肉接頭傳導障礙加重所致?；颊弑憩F為突發(fā)呼吸困難、吞咽困難、四肢無(wú)力加重，可能伴隨咳嗽無(wú)力、痰液滯留。治療需立即氣管插管機械通氣，同時(shí)靜脈注射新斯的明注射液或溴吡斯的明片，并調整口服溴吡斯的明片的劑量。

    2、膽堿能危象

    膽堿能危象由膽堿酯酶抑制劑過(guò)量引起，表現為瞳孔縮小、流涎、腹痛等膽堿能亢進(jìn)癥狀，同時(shí)合并肌無(wú)力加重。需暫停溴吡斯的明片等藥物，使用硫酸阿托品注射液對抗過(guò)量乙酰膽堿，必要時(shí)進(jìn)行血漿置換清除抗體。

    3、反拗性危象

    反拗性危象是患者對膽堿酯酶抑制劑突然無(wú)反應的罕見(jiàn)情況，可能與受體敏感性改變有關(guān)。癥狀包括藥物失效后迅速出現的呼吸衰竭，需立即停用溴吡斯的明片，改用靜脈注射免疫球蛋白或甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液，并行呼吸支持治療。

    4、誘發(fā)因素

    呼吸道感染是最常見(jiàn)的誘因，肺炎鏈球菌或流感病毒感染可加重神經(jīng)肌肉傳導障礙。其他誘因包括手術(shù)創(chuàng )傷、情緒應激、過(guò)快減少潑尼松片劑量或使用氨基糖苷類(lèi)抗生素。預防需定期監測肺功能，避免感染并規范用藥。

    5、鑒別診斷

    需與格林巴利綜合征、肉毒桿菌中毒等疾病鑒別。肌電圖重復神經(jīng)電刺激檢查顯示波幅遞減，血清乙酰膽堿受體抗體檢測陽(yáng)性有助于確診。危象緩解后應長(cháng)期服用他克莫司膠囊或硫唑嘌呤片調節免疫，減少復發(fā)。

    重癥肌無(wú)力患者應避免過(guò)度勞累、感染和情緒波動(dòng)，定期復診調整藥物劑量。家屬需學(xué)習識別早期危象征兆如說(shuō)話(huà)含糊、抬頭困難，家中備好簡(jiǎn)易呼吸氣囊。飲食宜選擇軟食避免嗆咳，保證充足蛋白質(zhì)攝入維持肌肉功能，急性期過(guò)后可在康復師指導下進(jìn)行適度呼吸肌訓練。
    什么是青少年重癥肌無(wú)力
    回答：青少年重癥肌無(wú)力目前國際比較規范的定義是按照起病年齡15歲作為既定值，在15歲以下稱(chēng)其為早起病型重癥肌無(wú)力，這個(gè)概念與青少年重癥肌無(wú)力相對比較吻合。當然這個(gè)概念的形成也是在晚近幾年之內開(kāi)始定義的，最早使用的定義曾經(jīng)認為小于12歲起病的，稱(chēng)其為早起病型或者是青少年起病的重癥肌無(wú)力人群。這類(lèi)人群的發(fā)病特征還是以眼外肌受累比較明顯，并且這類(lèi)的人群中的胸腺瘤的發(fā)生率不是很高。這類(lèi)青少年起病的重癥肌無(wú)力按照分子亞型分布，主要是乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性介導的，并且累及突觸后膜的乙酰膽堿受體。青少年的重癥肌無(wú)力的預后普遍相對于成年型比較好，其中10%~20%僅單純累及眼外肌，不泛化到全身其他肌群，并且長(cháng)期保持穩定，并且在部分患者中會(huì )出現自發(fā)自愈的情況，這類(lèi)的人群稱(chēng)其為相對良性的重癥肌無(wú)力。
    膝關(guān)節疼痛的主要原因？中老年人如何破局？
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