兒童溶血性貧血怎么治療效果好

兒童溶血性貧血可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑治療、輸血治療、脾切除術(shù)、造血干細胞移植等方式改善。兒童溶血性貧血通常由遺傳性紅細胞膜缺陷、自身免疫性溶血、感染、藥物反應、微血管病性溶血等原因引起。
糖皮質(zhì)激素是治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥物,常用藥物包括醋酸潑尼松片、地塞米松磷酸鈉注射液等。這類(lèi)藥物能抑制免疫系統異常反應,減少紅細胞破壞。使用過(guò)程中需監測血壓、血糖及感染跡象。對于急性溶血發(fā)作,早期足量使用可快速控制溶血進(jìn)程。
對于激素治療效果不佳或依賴(lài)的患兒,可考慮環(huán)孢素軟膠囊、他克莫司膠囊等免疫抑制劑。這類(lèi)藥物通過(guò)調節T淋巴細胞功能減輕自身抗體對紅細胞的攻擊。治療期間需定期檢測血藥濃度和肝腎功能,注意預防機會(huì )性感染。
當血紅蛋白低于60g/L或出現心功能不全時(shí)需輸注洗滌紅細胞。輸血前應進(jìn)行嚴格交叉配血,G6PD缺乏癥患兒需避免輸注含氧化劑的血制品。反復輸血患兒可能出現鐵過(guò)載,需配合去鐵胺注射液進(jìn)行祛鐵治療。
遺傳性球形紅細胞增多癥或藥物治療無(wú)效的自身免疫性溶血患兒可考慮脾切除。手術(shù)能減少紅細胞在脾臟的破壞,但術(shù)后需接種肺炎球菌疫苗并長(cháng)期預防性使用青霉素V鉀片,預防爆發(fā)性感染。
重型地中海貧血、范可尼貧血等遺傳性溶血性疾病可通過(guò)異基因造血干細胞移植根治。移植前需進(jìn)行HLA配型,預處理方案常包含白消安注射液等藥物。移植后需密切監測移植物抗宿主病和感染情況。
患兒日常需保持均衡飲食,適當增加富含葉酸的食物如菠菜、動(dòng)物肝臟。避免劇烈運動(dòng)防止溶血加重,注意保暖預防感染。家長(cháng)應定期監測患兒面色、尿色及精神狀態(tài),嚴格遵醫囑用藥,避免使用磺胺類(lèi)等可能誘發(fā)溶血的藥物。出現發(fā)熱、黃疸加重等情況需及時(shí)就醫。
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