肺淋巴管平滑肌瘤病是癌癥嗎

肺淋巴管平滑肌瘤病不屬于癌癥,而是一種罕見(jiàn)的肺部良性腫瘤性疾病。該病以肺部淋巴管周?chē)交〖毎惓T錾鸀樘卣?,可能導致進(jìn)行性呼吸困難、氣胸等癥狀。
肺淋巴管平滑肌瘤病與癌癥的本質(zhì)區別在于其生物學(xué)行為。該病雖然會(huì )引起肺部結構破壞和功能損害,但增生的平滑肌細胞不具備惡性腫瘤的侵襲性和轉移能力。病理學(xué)檢查可見(jiàn)淋巴管周?chē)交∈鵂钤錾?,但細胞異型性不明顯,核分裂象罕見(jiàn)。影像學(xué)表現多為雙肺薄壁囊性病變,與肺癌的實(shí)性結節或腫塊有明顯差異。
肺淋巴管平滑肌瘤病需與肺部惡性腫瘤進(jìn)行鑒別診斷。部分晚期病例可能出現肺部廣泛囊性變和呼吸衰竭,但不會(huì )出現癌癥常見(jiàn)的遠處器官轉移。診斷需結合高分辨率CT特征性表現、血清血管內皮生長(cháng)因子-D檢測及病理活檢。治療上以控制癥狀為主,包括支氣管擴張劑緩解呼吸困難、雷帕霉素抑制平滑肌增生,嚴重者可考慮肺移植。
患者應定期監測肺功能和影像學(xué)變化,避免吸煙及二手煙暴露。保持適度有氧運動(dòng)有助于改善肺功能儲備,但需避免劇烈運動(dòng)誘發(fā)氣胸。飲食上需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,維持正常體重。出現突發(fā)胸痛或呼吸困難加重時(shí)需立即就醫排查氣胸可能。
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