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什么是梗阻肥厚型心肌病

心胸外科編輯 醫心科普
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關(guān)鍵詞： 心肌病

梗阻肥厚型心肌病是一種以心室肌異常肥厚為特征的遺傳性心肌病，主要表現為左心室流出道梗阻和心肌舒張功能障礙。該病可能與基因突變、家族遺傳、心肌細胞排列紊亂等因素有關(guān)，常見(jiàn)癥狀包括呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥等。建議患者及時(shí)就醫，通過(guò)心臟超聲、心電圖等檢查明確診斷。

1、基因突變

梗阻肥厚型心肌病多由心肌肌小節蛋白基因突變引起，如MYH7、MYBPC3等基因變異可導致心肌細胞結構異常。這類(lèi)患者常有家族聚集傾向，發(fā)病年齡可從青少年到中老年不等?；驒z測有助于明確診斷和家族篩查，但確診仍需結合臨床表現和影像學(xué)檢查。

2、心肌肥厚

該病特征為左心室壁不對稱(chēng)肥厚，尤其室間隔增厚明顯，導致左心室流出道狹窄。肥厚心肌可降低心室舒張功能，增加心臟負荷。心臟超聲可見(jiàn)室間隔厚度超過(guò)15毫米，二尖瓣前葉收縮期前向運動(dòng)，左心室流出道壓力階差增大。

3、血流動(dòng)力學(xué)改變

左心室流出道梗阻可引起心臟射血受阻，心輸出量下降?；颊咴谶\動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)，交感神經(jīng)興奮加重梗阻，可能出現頭暈、黑蒙甚至猝死。部分患者合并二尖瓣關(guān)閉不全，進(jìn)一步影響心臟功能。

4、心律失常

心肌纖維排列紊亂易引發(fā)室性心律失常，是猝死的主要原因?；颊呖赡艹霈F室性早搏、室性心動(dòng)過(guò)速等，心電圖可見(jiàn)深而窄的Q波、ST-T改變。動(dòng)態(tài)心電圖監測有助于評估心律失常風(fēng)險，必要時(shí)需植入心臟復律除顫器。

5、治療措施

輕癥患者可使用美托洛爾緩釋片、維拉帕米片等藥物減輕癥狀。對藥物無(wú)效的重度梗阻可考慮室間隔酒精消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)。所有患者均應避免劇烈運動(dòng)，定期復查心臟功能，直系親屬需進(jìn)行篩查。

梗阻肥厚型心肌病患者應保持規律作息，避免突然的體位變化和過(guò)度勞累。飲食需控制鈉鹽攝入，每日不超過(guò)5克，限制咖啡因和酒精?？蛇M(jìn)行散步、太極拳等低強度運動(dòng)，但須避免競技性運動(dòng)和憋氣動(dòng)作。建議每3-6個(gè)月復查心臟超聲，隨身攜帶疾病信息卡，出現胸痛持續不緩解或暈厥發(fā)作時(shí)立即就醫。冬季注意保暖，預防呼吸道感染加重心臟負擔。

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    肥厚型心肌病是什么?
    回答：肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy，HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據左室流出道有無(wú)梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。
    肥厚型心肌病是什么?
    回答：肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy，HCM是一種以心肌進(jìn)行性肥厚、心室腔進(jìn)行性縮小為特征，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚為特征的一種心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特點(diǎn)的原因不明的心肌疾病。根據左室流出道有無(wú)梗阻可將其分為梗阻型和非梗阻型兩型。通常為常染色體顯性遺傳。
    擴張性心肌病患者如何用藥物治療
    回答：擴張性心肌病早期可能僅僅在檢查方面有改變，不一定有明顯癥狀。但這時(shí)期我們就應該用藥物治療，因為它主要的病理改變就是心肌重構，可以用改善心肌重構的藥物，如β受體阻滯劑、美托洛爾、比索洛爾、ARB或ACEI類(lèi)藥物，像依那普利、貝那普利、厄貝沙坦、纈沙坦等這類(lèi)藥物，再醛固酮受體拮抗劑都可以改善心肌重構，如果到繼續發(fā)展就會(huì )出現心衰癥狀，這時(shí)的治療跟其他疾病引起的心衰是一樣的，可以用利尿劑、強心藥物，也可以用改善心肌重構的藥物，營(yíng)養心肌、改善心肌代謝的藥物。
    擴張型心肌病容易引起哪些并發(fā)癥
    回答：擴張型心肌病主要是表現為心衰，超聲上的表現為全心增大，心壁運動(dòng)各室各壁運動(dòng)的減弱，射血分數降低，它容易出現的并發(fā)癥，因為心臟各壁運動(dòng)都較弱，而且這種病人往往還伴有房顫，這樣的血流在心腔內流動(dòng)就會(huì )受到影響，容易形成血栓。如果有附壁血栓了或血栓掉下來(lái)形成體循環(huán)栓塞了，這樣就應該應用抗凝藥物，這是第一個(gè)就容易出現栓塞。再一個(gè)由于心室的重構嚴重的心衰，容易出現各種惡性心律失常，比如室速、室顫，這都是危及生命的，這種情況下可以植入ICD來(lái)預防猝死的發(fā)生。
    擴張型心肌病應該如何降低復發(fā)率
    回答：擴張型心肌病一經(jīng)被診斷，其實(shí)不可能被徹底治愈的。所謂的降低復發(fā)率，因為擴張型心肌病主要表現為心衰，這個(gè)心衰可以暫時(shí)的緩解，可以在一定程度上預防心衰的加重，主要是： 第一、要根據醫囑堅持服藥，按時(shí)服藥，不要隨便增加藥或停藥，有變化及時(shí)就醫來(lái)調整藥物劑量。 第二、要注意休息，減少運動(dòng)，在急性心衰或有心律失常時(shí)要絕對臥床休息。 第三、飲食方面要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，盡量吃含維生素的，含纖維的食物，要戒煙、戒酒。 第四、要注意避免感染。
    肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意什么
    回答：肥厚性心肌病患者平時(shí)需要注意： 第一、要注意休息，肥厚性心肌病一經(jīng)診斷就要避免劇烈運動(dòng)，如果出現嚴重的心律失?；蛎黠@心衰要絕對的臥床休息。 第二、注意飲食要低鹽飲食，要清淡、有營(yíng)養、易消化的飲食，要戒煙戒酒，要少吃多餐。 第三、要避免感染，因為感染是引起心衰最主要的原因，平時(shí)要注意保暖，注意別上呼吸道感染，要注意飲食衛生，避免腸道感染。 第四、要注意服藥期間觀(guān)察血壓、心率，因為有些藥物對心率和血壓是有影響的。
    肥厚性心肌病如何治療
    回答：肥厚性心肌病治療： 第一、針對左室流出道梗阻的治療，可應用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類(lèi)鈣拮抗劑，比如；美托洛爾、比索洛爾這類(lèi)藥物。 第二、主要是針對心衰的治療，治療心衰的藥物可以應用β受體阻滯劑或ACEI類(lèi)、ARB類(lèi)藥物，還有最新的ARNI類(lèi)藥物，甚至醛固酮受體拮抗劑都可以，但是如果有梗阻了，我們注意盡量避免應用強心類(lèi)藥物和利尿藥。 第三、針對房顫的治療，房顫治療第一個(gè)是控制心室率，第二個(gè)是控制它的節律，能盡量維持竇性心律，最后就是房顫的抗凝治療。
    擴張型心肌病的治療方法有哪些
    回答：擴張型心肌病治療包括以下幾個(gè)方面： 第一、病因治療，去除誘因，然后注意休息、避免感染。 第二、它往往表現為心衰，就是抗心衰治療，跟其他疾病導致的心衰一樣，可用利尿藥，用β受體阻滯劑，比如美托洛爾、比索洛爾、用ACEI或者ARB類(lèi)藥物、醛固酮受體拮抗劑、強心藥物，如洋地黃類(lèi)強心藥物等。再一個(gè)這類(lèi)患者易出現房顫，往往可能出現栓塞，所以必要時(shí)應應用抗凝藥物，甚至終身抗凝，再一個(gè)可能出現心律失常，應用抗心律失常藥物，比如胺碘酮，必要時(shí)有惡性心律失?？梢苑臝CD，再到后期可出現心臟收縮的不同步，可以用再同步化治療，也就是CRT，這時(shí)可外科治療。
    肥厚性心肌病患者需要注意哪些問(wèn)題
    回答：肥厚性心肌病患者需要注意這些： 第一、注意休息、避免勞累，尤其是梗阻型心肌病一定不能做過(guò)于劇烈的運動(dòng)。 第二、注意飲食要清淡。 第三、要避免感染，因為感染是心衰發(fā)生最常見(jiàn)的誘因。 第四、要堅持服藥，定期隨診。 第五、注意藥物的不良反應，服藥期間有變化要及時(shí)就醫。 第六、肥厚性心肌病要避免應用硝酸酯類(lèi)藥物，因為這類(lèi)藥物會(huì )加重流出道的梗阻，盡量不要應用強心藥物或減少有效血容量的藥物，如利尿藥要盡量避免應用。
    肥厚性心肌病需要和什么疾病鑒別
    回答：肥厚性心肌病主要是表現為左室負荷較重，心肌肥厚。所以主要和出現左室負荷重、心肌肥厚，尤其是左室肥厚的這些疾病相鑒別，比如：高血壓導致的高血壓性心臟病，先心病、主動(dòng)脈狹窄等疾病鑒別主要是根據患者病史，還有輔助檢查等一些情況，比如：高血壓性心臟病患者往往有高血壓病的家族史，還有高血壓病的既往史，平時(shí)測量血壓和查體，有時(shí)候測量血壓也是高的，他從心電心臟超聲的改變，也是心臟增厚是均勻增厚，不是不對稱(chēng)性增厚，而且沒(méi)有SAM癥和左室流出道的梗阻。
    肥厚性心肌病會(huì )引起猝死嗎
    回答：肥厚性心肌病會(huì )引起猝死。肥厚性心肌病猝死是由于惡性心律失常的發(fā)生或以及左室流出道梗阻所導致的。肥厚性心肌病目前是青少年和運動(dòng)員猝死發(fā)生最常見(jiàn)的原因，這種猝死往往會(huì )發(fā)生在貌似健康，而且沒(méi)有任何癥狀的年輕人的身上，往往不會(huì )引起人的重視。所以我們要對肥厚性心肌病進(jìn)行危險分層，要找出這個(gè)發(fā)生猝死的高危因素，這樣進(jìn)行預防性治療可能會(huì )降低猝死的發(fā)生。
    什么是肥厚性心肌病
    回答：肥厚性心肌病是一種常染色體顯性遺傳的家族遺傳性疾病。它的主要表現是心室不對稱(chēng)性肥厚伴有心腔縮小，患者主要的臨床表現，可以是有呼吸困難、心絞痛、暈厥，甚至猝死，這個(gè)疾病是青少年和運動(dòng)員，猝死最常見(jiàn)的一個(gè)原因，它根據患者的左室的流出道，有無(wú)梗阻可以分為梗阻型肥厚性心肌病和非梗阻型肥厚性心肌病，患者的發(fā)病率大概在十萬(wàn)分之200左右，也就是萬(wàn)分之20左右，患者的預后不一樣，有的會(huì )在年輕時(shí)就猝死了，有的會(huì )到晚期出現心衰甚至栓塞、暈厥等，有的對壽命沒(méi)有啥影響，癥狀比較輕微。
    什么情況下擴張性心肌病需要手術(shù)治療
    回答：擴張型心肌病需要手術(shù)治療就是在疾病的晚期，藥物治療效果不佳，而且患者癥狀還比較明顯。這時(shí)考慮手術(shù)治療可能會(huì )提高患者生活質(zhì)量提高、改善患者的預后，能延長(cháng)他的生存期，它主要的手術(shù)治療方法：第一、左室減容術(shù)，就是對左室進(jìn)行縱向的切除一部分，然后進(jìn)行縫合之后，有可能會(huì )改善患者的心功能。第二、心臟的移植，心臟移植目前技術(shù)還相對比較成熟了，效果還是比較公認的，但是目前存在的問(wèn)題，就是供體的問(wèn)題，供體的缺乏。還有術(shù)后需要排斥反應的問(wèn)題，再是費用也是昂貴的。第三、左室輔助裝置，左室輔助裝置不適合長(cháng)期應用，它僅適合用于心臟移植，等待心臟移植的一個(gè)過(guò)渡性治療。
    可以檢查心肌病的方法都有哪些
    回答：首先是心電圖的檢查，心肌病心電圖的檢查表現為st段的壓低，t波的低平或者倒置為主。少數出現病理性的q波。 另外還有體格的檢查，神經(jīng)病的病人體檢，心間可向左擴大，心前區可聞及收縮期中、晚噴射性的雜音。 第二心音分裂。 第三超聲心動(dòng)圖的檢查，心肌病的病人心電圖的表現為，心臟各腔擴大，室間隔左室后壁運動(dòng)減弱，射血分數降低，左右心室的流出段擴大。
    遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
    回答：肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀90年代的時(shí)候，當時(shí)隨著(zhù)遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著(zhù)近年來(lái)的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運動(dòng)和避免情緒的過(guò)分激動(dòng)。
    遺傳性肥厚型心肌病致病基因是什么
    回答：肥厚性心肌病是一個(gè)常染色體顯性遺傳性疾病，早在20世紀90年代的時(shí)候，當時(shí)隨著(zhù)遺傳學(xué)的發(fā)展，基因最早發(fā)現的叫MYH7基因的一個(gè)突變。隨著(zhù)近年來(lái)的一個(gè)更多的檢查技術(shù)的發(fā)展以后，發(fā)現與肥厚性心肌病相關(guān)的基因，可能達70多種，相關(guān)的基因突變有1400多種了，都是是相對是比較多的肥厚性心肌病，最特別是梗阻型的肥厚心肌病，一定要囑病人去避免劇烈的運動(dòng)和避免情緒的過(guò)分激動(dòng)。
    肥厚型心肌病有哪些并發(fā)癥
    回答：第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現的是各種各樣的心律失常，最嚴重的心律失常各種室性心律上可以誘導，病人突然猝死。其他的心律失常的話(huà)可能會(huì )出現一些房顫，容易出現腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話(huà)，病人可能出現容易出現心衰。那么如果發(fā)現有各種心律失常的話(huà)，可以對癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話(huà)，我們也要針對心衰進(jìn)行治療。
    肥厚型心肌病有哪些并發(fā)癥
    回答：第一個(gè)并發(fā)癥最容易出現的是各種各樣的心律失常，最嚴重的心律失常各種室性心律上可以誘導，病人突然猝死。其他的心律失常的話(huà)可能會(huì )出現一些房顫，容易出現腦栓塞的改變。再往下發(fā)展的話(huà)，病人可能出現容易出現心衰。那么如果發(fā)現有各種心律失常的話(huà)，可以對癥的使用一些抗心律失常的藥物，發(fā)生心衰的話(huà)，我們也要針對心衰進(jìn)行治療。
    肥厚性心肌病的手術(shù)效果治療如何
    回答：肥厚性心肌病的手術(shù)分很多種。 第一、室間隔部分切除術(shù)，對于肥厚性心肌病患者癥狀比較明顯，藥物治療效果不佳可以進(jìn)行室間隔的部分切除，但是這種手術(shù)的手術(shù)難度比較大，我國還沒(méi)有廣泛的開(kāi)展。 第二、就是酒精的射頻消融治療，就是應用酒精將負責室間隔供血，這個(gè)間隔動(dòng)脈進(jìn)行堵塞后壞死，然后人為造成心肌壞死，這樣使室間隔運動(dòng)就弱些，有可能減輕梗阻癥狀。 第三、植入雙腔起搏器起搏治療，就有雙腔起搏器適應證的患者可以同時(shí)進(jìn)行治療。
    肥厚型心肌病的高發(fā)人群有哪些
    回答：肥厚型心肌病是比較常見(jiàn)的一種心肌病。它主要是有遺傳的背景，百分之五十的人有家族遺傳的病史，染色體顯性遺傳主要是遺傳基因突發(fā)變異導致的。還有部分因為是代謝性的或者浸潤性的疾病導致，這個(gè)疾病的發(fā)病率大概是萬(wàn)分之一百八十，一旦發(fā)生后果往往會(huì )比較嚴重，所以應該是要重視。
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