什么原因可以導致間質(zhì)性肺疾病

間質(zhì)性肺疾病可能由環(huán)境暴露、藥物毒性、自身免疫異常、感染因素、遺傳易感性等原因引起。該病主要表現為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、肺部爆裂音等癥狀,需通過(guò)高分辨率CT、肺功能檢查等明確診斷。
長(cháng)期吸入無(wú)機粉塵如二氧化硅、石棉,或有機粉塵如霉變干草、鳥(niǎo)類(lèi)羽毛等可導致外源性過(guò)敏性肺泡炎。接觸史超過(guò)5年的礦工、農民等職業(yè)人群風(fēng)險較高。典型表現為接觸后4-8小時(shí)出現發(fā)熱、胸悶,慢性期可發(fā)展為肺纖維化。防護措施包括佩戴防塵口罩、改善工作環(huán)境通風(fēng),急性期需脫離暴露源并使用糖皮質(zhì)激素。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片、博來(lái)霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺損傷。藥物代謝產(chǎn)物在肺組織沉積導致氧化應激損傷,常見(jiàn)于連續用藥3-6個(gè)月后出現隱匿性呼吸困難。CT可見(jiàn)雙肺磨玻璃樣改變,停藥后部分病例可逆。臨床使用這些藥物時(shí)應定期監測肺功能,發(fā)現異常需立即停用并給予乙酰半胱氨酸泡騰片輔助治療。
類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性硬化癥等結締組織病約30%會(huì )累及肺部。免疫復合物沉積激活肺泡巨噬細胞,導致成纖維細胞增殖和膠原沉積。特征表現為雷諾現象合并指尖潰瘍,肺功能顯示彌散能力下降?;A疾病控制可使用甲潑尼龍片聯(lián)合環(huán)磷酰胺注射液,重癥需考慮吡非尼酮膠囊抗纖維化治療。
巨細胞病毒、肺孢子菌等機會(huì )性感染可誘發(fā)急性間質(zhì)性肺炎,多見(jiàn)于免疫抑制患者。起病急驟伴高熱,胸片顯示雙肺彌漫性浸潤影。確診需通過(guò)支氣管肺泡灌洗液病原學(xué)檢測,治療需靜脈用更昔洛韋氯化鈉注射液聯(lián)合復方磺胺甲噁唑片,同時(shí)需評估原發(fā)免疫缺陷狀況。
表面活性蛋白C基因突變可導致家族性肺纖維化,常見(jiàn)于40歲以上有早發(fā)肺病家族史人群。突變蛋白在內質(zhì)網(wǎng)異常積聚引發(fā)肺泡上皮細胞凋亡,病理表現為尋常型間質(zhì)性肺炎模式?;驒z測可輔助診斷,目前主要使用尼達尼布膠囊延緩疾病進(jìn)展,終末期需考慮肺移植。
間質(zhì)性肺疾病患者應保持室內濕度50%-60%,避免接觸冷空氣和煙霧刺激。建議采用高蛋白、高維生素飲食,如每日攝入雞蛋1-2個(gè)、深海魚(yú)200克,配合西藍花等十字花科蔬菜??蛇M(jìn)行縮唇呼吸訓練改善通氣效率,運動(dòng)強度以不引發(fā)明顯氣促為度。定期隨訪(fǎng)肺功能與CT檢查,急性加重時(shí)需立即住院治療。
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