先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓可通過(guò)靶向藥物治療、介入封堵手術(shù)、心肺聯(lián)合移植三種方式治療。重度肺動(dòng)脈高壓可能與肺血管重構、心臟分流異常等因素有關(guān),通常表現為呼吸困難、活動(dòng)耐力下降等癥狀。
1、靶向藥物治療
波生坦片、安立生坦片等內皮素受體拮抗劑可改善肺血管阻力,需配合華法林鈉片抗凝。此類(lèi)藥物適用于無(wú)法手術(shù)的患者,需定期監測肝功能。使用期間可能出現頭痛、水腫等不良反應,禁止妊娠期使用。
2、介入封堵手術(shù)
經(jīng)導管房間隔缺損封堵術(shù)或動(dòng)脈導管未閉封堵術(shù)可糾正心臟分流。術(shù)后需預防感染性心內膜炎,限制劇烈運動(dòng)3-6個(gè)月。手術(shù)禁忌證包括艾森曼格綜合征等終末期病變,需通過(guò)右心導管評估手術(shù)指征。
3、心肺聯(lián)合移植
終末期患者可考慮移植治療,需終身服用環(huán)孢素軟膠囊等免疫抑制劑。移植后需預防巨細胞病毒感染,定期進(jìn)行心功能評估。供體匹配困難且術(shù)后排斥風(fēng)險高,五年生存率有限。
患者應每日監測血氧飽和度,保持低鹽飲食并控制每日飲水量。避免高原旅行及航空飛行,預防呼吸道感染。建議每3個(gè)月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗,根據心功能分級調整運動(dòng)強度。出現咯血或暈厥需立即就醫。