馬凡氏綜合征患者的生存期差異較大，多數患者通過(guò)規范治療可存活至60歲以上，部分嚴重心血管并發(fā)癥患者可能存活40-50年。

馬凡氏綜合征是一種遺傳性結締組織疾病，主要累及心血管系統、骨骼和眼部。生存期長(cháng)短主要取決于心血管病變的嚴重程度和干預時(shí)機。早期診斷并接受定期心臟超聲檢查的患者，若主動(dòng)脈根部直徑控制在45毫米以?xún)惹椅闯霈F夾層，通常能獲得接近正常人的預期壽命。這類(lèi)患者需終身服用β受體阻滯劑如美托洛爾緩釋片、阿替洛爾片等藥物減緩主動(dòng)脈擴張，部分需接受主動(dòng)脈根部置換術(shù)或瓣膜修復術(shù)。骨骼畸形和近視等問(wèn)題可通過(guò)支具矯正或眼科手術(shù)改善，對壽命影響較小。

合并急性主動(dòng)脈夾層或嚴重二尖瓣反流的患者預后較差，尤其當主動(dòng)脈直徑超過(guò)50毫米時(shí)，猝死風(fēng)險顯著(zhù)增加。妊娠、劇烈運動(dòng)或未控制的高血壓可能誘發(fā)血管破裂。對于已發(fā)生主動(dòng)脈并發(fā)癥的患者，緊急手術(shù)和嚴格的血壓管理能將5年生存率提高至較高水平，但需反復手術(shù)處理多節段血管病變。兒童期發(fā)病者若未及時(shí)干預，可能在20-30歲出現危及生命的心血管事件。

建議患者每6-12個(gè)月進(jìn)行心臟核磁共振或CT檢查，避免競技性運動(dòng)和負重活動(dòng)。日常需監測血壓并控制感染，出現胸背劇痛或呼吸困難時(shí)立即就醫。遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷有助于降低后代患病概率。通過(guò)多學(xué)科協(xié)作管理，多數患者能獲得較長(cháng)的生存期和較好的生活質(zhì)量。