新生兒期重癥肌無(wú)力的臨床表現有哪些
新生兒期重癥肌無(wú)力主要表現為吸吮無(wú)力、哭聲微弱、全身肌肉松弛、呼吸困難和眼瞼下垂。臨床表現主要與母體抗體通過(guò)胎盤(pán)傳遞、先天性基因缺陷、神經(jīng)肌肉接頭發(fā)育異常、暫時(shí)性乙酰膽堿受體功能障礙及圍產(chǎn)期缺氧等因素有關(guān)。
1、吸吮無(wú)力：
患兒常出現喂養困難，表現為吸奶時(shí)間延長(cháng)或拒奶，這與神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體被母體抗體阻斷有關(guān)。需采用鼻飼喂養保證營(yíng)養，部分病例需靜脈補充葡萄糖溶液。
2、哭聲微弱：
呼吸肌及喉部肌肉受累導致哭聲細小如貓叫，聲音持續時(shí)間短且音調低平。癥狀嚴重時(shí)可伴有發(fā)紺，需監測血氧飽和度并及時(shí)進(jìn)行氧療支持。
3、全身肌張力低下：
肢體呈現蛙樣姿勢，關(guān)節活動(dòng)度異常增大，擁抱反射減弱或消失。這種全身性肌無(wú)力可能與暫時(shí)性乙酰膽堿酯酶活性增高有關(guān)，多數患兒在生后4-6周癥狀逐漸改善。
4、呼吸困難：
約30%患兒出現呼吸淺快、肋間肌收縮無(wú)力等呼吸窘迫表現，嚴重者需氣管插管機械通氣。這種情況常見(jiàn)于合并先天性肌無(wú)力綜合征的患兒，需排查CHRNE基因突變。
5、眼瞼下垂：
單側或雙側眼瞼不能完全抬起，晨輕暮重特點(diǎn)不明顯。癥狀持續超過(guò)2個(gè)月需考慮先天性肌無(wú)力可能，需進(jìn)行新斯的明試驗和重復神經(jīng)電刺激檢查。
對于新生兒期重癥肌無(wú)力患兒，建議維持環(huán)境溫度在28-32℃以減少能量消耗，喂養時(shí)保持45度半臥位姿勢。每日進(jìn)行四肢被動(dòng)運動(dòng)訓練，每次10-15分鐘以預防關(guān)節攣縮。監測每日體重變化及大小便次數，記錄每次喂養的奶量及完成時(shí)間。接觸患兒前后需嚴格手部消毒，避免呼吸道和消化道感染。若出現體溫異?；蛭桂B量持續下降，需立即就醫評估。
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