良性進(jìn)行性肌營(yíng)養不良癥癥狀有哪些

良性進(jìn)行性肌營(yíng)養不良癥主要表現為肌無(wú)力、肌肉萎縮、運動(dòng)障礙、關(guān)節攣縮和心臟受累等癥狀。
早期癥狀常表現為對稱(chēng)性近端肌無(wú)力,以骨盆帶和肩胛帶肌群受累為主?;颊呖赡艹霈F蹲起困難、爬樓梯費力、舉臂梳頭吃力等癥狀。肌無(wú)力呈緩慢進(jìn)行性加重,但進(jìn)展速度較其他類(lèi)型肌營(yíng)養不良癥更為緩慢。
隨著(zhù)病情發(fā)展,受累肌肉逐漸出現萎縮,表現為四肢近端肌肉體積減小。部分患者可能出現腓腸肌假性肥大現象,即小腿后側肌肉代償性增大。肌肉萎縮程度與肌無(wú)力癥狀呈正相關(guān)。
患者可出現步態(tài)異常,表現為腰椎前凸、鴨步步態(tài)等特征性改變。隨著(zhù)病情進(jìn)展,可能出現從臥位起立時(shí)需借助上肢支撐的特殊動(dòng)作。運動(dòng)功能障礙多呈漸進(jìn)性發(fā)展,但通常不影響預期壽命。
長(cháng)期肌無(wú)力和活動(dòng)減少可導致關(guān)節周?chē)浗M織攣縮,多見(jiàn)于踝關(guān)節和膝關(guān)節。關(guān)節攣縮會(huì )進(jìn)一步限制患者活動(dòng)能力,形成惡性循環(huán)。早期康復干預可延緩關(guān)節攣縮進(jìn)展。
部分患者可能出現心肌病變,表現為心律失?;蛐墓δ懿蝗?。心臟受累程度與骨骼肌癥狀不一定平行,需定期進(jìn)行心電圖和心臟超聲檢查。嚴重心臟并發(fā)癥相對少見(jiàn)。
良性進(jìn)行性肌營(yíng)養不良癥患者應保持適度運動(dòng),避免完全臥床休息導致肌肉廢用性萎縮。建議在康復醫師指導下進(jìn)行水中運動(dòng)、低阻力訓練等物理治療。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,維持合理體重。定期監測心肺功能,及時(shí)處理并發(fā)癥。保持樂(lè )觀(guān)心態(tài),避免過(guò)度疲勞和精神緊張。建立規律的作息時(shí)間,保證充足睡眠。注意預防呼吸道感染,必要時(shí)可接種流感疫苗和肺炎疫苗。
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