小兒系統性紅斑狼瘡是怎么回事

小兒系統性紅斑狼瘡可能由遺傳易感性、免疫系統異常、環(huán)境因素觸發(fā)、激素水平變化、感染等因素引起,可通過(guò)糖皮質(zhì)激素治療、免疫抑制劑控制、生物靶向治療、血漿置換、支持治療等方式干預。
部分患兒存在HLA-DR2、HLA-DR3等基因變異,導致免疫系統對自身組織產(chǎn)生錯誤識別。家族中有自身免疫疾病史者發(fā)病風(fēng)險顯著(zhù)升高,需通過(guò)基因檢測輔助診斷。治療上以免疫調節為主,避免近親婚配可降低遺傳風(fēng)險。
患兒體內B細胞過(guò)度活化產(chǎn)生大量自身抗體,形成免疫復合物沉積于皮膚、腎臟等器官。臨床常見(jiàn)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性,伴隨補體C3/C4降低。早期使用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑可阻斷病情進(jìn)展。
紫外線(xiàn)照射可能誘發(fā)皮膚蝶形紅斑,某些藥物如肼屈嗪可誘發(fā)狼瘡樣癥狀。病毒感染如EB病毒可能激活異常免疫反應。日常生活中需嚴格防曬,避免接觸已知誘發(fā)因素。
青春期女孩發(fā)病率明顯高于男孩,雌激素可能促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生?;純嚎赡艹霈F月經(jīng)紊亂、第二性征發(fā)育延遲,需監測性激素水平并適時(shí)進(jìn)行內分泌干預。
反復呼吸道或泌尿系統感染可能加重病情活動(dòng)度,常見(jiàn)鏈球菌、支原體等病原體感染。急性期需積極抗感染治療,恢復期可接種滅活疫苗預防感染。
患兒日常需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,限制芹菜、無(wú)花果等光敏性食物攝入。穩定期可進(jìn)行游泳、瑜伽等低強度運動(dòng),避免日光直射。定期監測尿常規、血沉等指標,出現發(fā)熱、水腫等癥狀需及時(shí)復診。心理支持對改善長(cháng)期預后至關(guān)重要,建議家長(cháng)參與專(zhuān)業(yè)心理疏導課程。
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