間接膽紅素高的危害

博禾醫生
間接膽紅素升高可能提示溶血性疾病、肝膽功能障礙或遺傳代謝異常,長(cháng)期未干預可導致膽紅素腦病、肝功能衰竭等嚴重并發(fā)癥。
紅細胞大量破壞時(shí),血紅蛋白分解產(chǎn)生過(guò)量間接膽紅素。常見(jiàn)于自身免疫性溶血性貧血、蠶豆病或血型不合輸血,患者多伴隨貧血、黃疸、醬油色尿。需通過(guò)糖皮質(zhì)激素(如醋酸潑尼松片)、免疫抑制劑(如環(huán)孢素軟膠囊)控制溶血,嚴重時(shí)需輸注洗滌紅細胞。家長(cháng)需注意患兒避免接觸樟腦丸等氧化劑。
肝細胞攝取或結合膽紅素能力下降時(shí),間接膽紅素無(wú)法轉化為直接膽紅素排出。吉爾伯特綜合征患者因UGT1A1酶活性不足,常出現輕度黃疸;肝炎、肝硬化則伴隨肝區疼痛、蜘蛛痣??勺襻t囑使用肝泰樂(lè )片、復方甘草酸苷片等護肝藥物,膽汁淤積時(shí)需聯(lián)合熊去氧膽酸膠囊。
新生兒血腦屏障發(fā)育不全,間接膽紅素超過(guò)342μmol/L可能沉積于基底核,引發(fā)嗜睡、肌張力增高甚至驚厥。需立即藍光治療,必要時(shí)換血。成人嚴重溶血時(shí)亦可能出現神經(jīng)系統癥狀,需監測血清膽紅素水平。
長(cháng)期高膽紅素血癥易形成膽色素性結石,阻塞膽管引發(fā)膽絞痛、發(fā)熱。超聲檢查可明確診斷,無(wú)癥狀結石可觀(guān)察,反復發(fā)作需行腹腔鏡膽囊切除術(shù)或經(jīng)內鏡逆行胰膽管造影取石。
持續膽紅素升高會(huì )加重肝細胞損傷,形成惡性循環(huán)。酒精性肝病者需戒酒,非酒精性脂肪肝需控制體重,藥物性肝損傷應立即停用可疑藥物。晚期可能出現腹水、肝性腦病,需考慮肝移植。
發(fā)現間接膽紅素升高應完善血常規、肝功能、溶血篩查等檢查。日常需避免勞累、禁酒,適量補充維生素B12及葉酸促進(jìn)造血。新生兒黃疸需加強喂養促進(jìn)排便,母乳喂養者必要時(shí)暫停母乳3天。出現皮膚鞏膜黃染加重、意識改變等表現需立即就醫。
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