腎錯溝瘤的臨床表現

博禾醫生
腎錯構瘤是由異常增生的血管、光滑肌和脂肪組織構成的良性腫瘤,可稱(chēng)為腎血管光滑肌脂肪瘤(AML)。由于以前的檢測手段較落后,腎錯構瘤很少被檢測出,近年來(lái),人們愈發(fā)重視健康且醫學(xué)影像學(xué)發(fā)展迅速,所以腎錯構瘤的檢出率增高。腎腫瘤的微創(chuàng )和目標治療取得了一定的進(jìn)展,腎錯構瘤的治療手段也越來(lái)越成熟。
1、腎錯構瘤患者
目前,腎錯構瘤的原因尚不清楚,發(fā)病率為0.13%,與中年女性多發(fā),女性患病率(0.22%)是男性(0.1%)的2倍。
腎錯構瘤分為單純分發(fā)型和結節硬化型(TSC)、淋巴管肌瘤型(ALM)。80%的患者是單純的散發(fā)性,其中結節性硬化癥型與淋巴管肌瘤型相結合的患者約占55%,患者多見(jiàn)于20~30歲的患者淋巴管肌瘤型的患者多見(jiàn)于40~50歲的患者。
2、腎錯構瘤的臨床表現
單純散發(fā)型的腫瘤較小,最大直徑通常不超過(guò)4CM。結節性硬化癥伴發(fā)腎錯構瘤者的腫瘤較大,直徑約3.5~19.3cm。
結節性硬化癥型也是常見(jiàn)的染色體顯性遺傳病,較大的腎錯構瘤會(huì )壓迫十二指腸、胃等器官造成消化不適。結節性硬化型腎錯構瘤易影響中樞神經(jīng)系統,如心臟橫紋肌瘤、鯊魚(yú)皮斑、脫色斑、面部血管纖維瘤等病變,從而導致癲癇、認知障礙、孤獨癥等。
3、腎錯構瘤的治療手段
直徑不超過(guò)4CM的腎錯構瘤可以不手術(shù)切除,但需要密切觀(guān)察。
5CM以上腎錯構瘤的主要治療手段的切除手術(shù),其中腎部門(mén)的手術(shù)(NSS)逐漸普及到腎錯構瘤的治療,腫瘤的位置不應該進(jìn)行腎部門(mén)的手術(shù),不應該進(jìn)行腎臟減腫手術(shù)和栓塞治療。
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