重度肺動脈高壓可通過靶向藥物治療、氧療、抗凝治療、利尿劑應(yīng)用和心肺聯(lián)合移植等方式控制血壓升高。肺動脈高壓通常由肺血管阻力增加、右心負(fù)荷過重、血管內(nèi)皮功能紊亂、遺傳因素及結(jié)締組織病等原因引起。

1、靶向藥物治療：

內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦、安立生坦可阻斷血管收縮信號通路，5型磷酸二酯酶抑制劑如西地那非能增強(qiáng)一氧化氮的血管舒張作用，前列環(huán)素類似物如伊洛前列素通過直接擴(kuò)張肺血管降低壓力。這些藥物需在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下聯(lián)合使用，定期監(jiān)測肝功能及藥物相互作用。

2、氧療干預(yù)：

長期低流量吸氧可糾正低氧血癥，改善肺血管痙攣狀態(tài)，推薦每日吸氧時(shí)間不少于15小時(shí)，維持血氧飽和度在90%以上。夜間氧療尤為重要，能預(yù)防缺氧性肺血管收縮，延緩右心功能惡化進(jìn)程。

3、抗凝治療：

華法林等抗凝藥物可預(yù)防肺動脈原位血栓形成，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值控制在2-3之間。對于特發(fā)性肺動脈高壓患者，抗凝能降低肺小動脈微血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，但需定期監(jiān)測出血傾向，避免與NSAIDs類藥物聯(lián)用。

4、利尿劑管理：

呋塞米等袢利尿劑能緩解右心衰竭導(dǎo)致的水鈉潴留，減輕肝臟淤血和下肢水腫。使用時(shí)需監(jiān)測電解質(zhì)平衡，避免過度利尿引發(fā)低血壓或腎功能損害。體重每日波動應(yīng)控制在0.5-1公斤范圍內(nèi)。

5、移植手術(shù)：

對于藥物治療無效的終末期患者，心肺聯(lián)合移植或雙肺移植聯(lián)合心臟修補(bǔ)術(shù)是最終治療選擇。手術(shù)適應(yīng)證包括心功能Ⅳ級、6分鐘步行距離＜300米、中心靜脈壓持續(xù)＞15mmHg等指標(biāo)，術(shù)后需終身免疫抑制治療。

患者應(yīng)保持每日鈉鹽攝入低于3克，避免腌制食品及加工肉類。適度進(jìn)行平地步行等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動，運(yùn)動時(shí)佩戴血氧監(jiān)測設(shè)備，出現(xiàn)呼吸困難立即停止。睡眠時(shí)采取半臥位減輕夜間呼吸困難，避免海拔超過1500米的地區(qū)旅行。每月定期復(fù)查心臟超聲和NT-proBNP指標(biāo)，記錄每日體重和癥狀變化。妊娠會顯著加重病情，育齡期女性需嚴(yán)格避孕。心理支持對改善治療依從性至關(guān)重要，可加入患者互助組織獲取社會支持。